Что такое васкулит, и как его лечить

Васкулитами называют группу заболеваний, в основе которых лежит патология сосудистой стенки воспалительного характера. При этом поражаются и артерии, и вены, и лимфатические сосуды. Важным отличием от других воспалений (например, тромбофлебита) является отсутствие четкой связи с инфекционными возбудителями или воздействием агентов, связанных с токсинами.

Проявления болезни обнаруживаются на уровне локальных изменений в окружающих тканях, но возможны и общие (системные) признаки, тогда симптомы васкулита проявляются множественными изменениями в сосудистом русле отдельных органов и тканей.

Наиболее часто поражаются мужчины 40–50 лет. Некоторые формы (геморрагический васкулит, болезнь Кавасаки) встречаются в юношеском и детском возрасте.

Что происходит в сосудах?

Воспалительная реакция в сосудистой стенке может протекать в трех видах:

• некроз тканей;
• разрушение стенки с тенденцией к восстановлению (деструктивно-продуктивная);
• разрастания гранулем.

Гистология тканей с пораженным сосудом показывает разрастание в поперечном размере внутренней оболочки

В зависимости от глубины поражения стенки сосуда принято выделять:

• эндоваскулиты (воспалением захвачен только внутренний слой);
• мезоваскулиты (процесс в среднем слое);
• периваскулиты (поражены окружающие сосуд ткани).

В разных стадиях болезни возможны сочетания или поражение всей стенки (панваскулит). Результатом болезни становится уплотнение сосудистой стенки с развитием фиброза и кальциноза, сужением просвета, реже — аневризматические расширения.

Для местных васкулитов характерна связь с очагами воспаления и переход с окружающих тканей на стенку сосуда. Распространенный пример — при флегмоне развивается гнойно-некротический васкулит кожи.

Системные васкулиты развиваются как самостоятельное (первичное) заболевание или являются вторичным продолжением и осложнением других распространенных болезней.

Все первичные сосудистые поражения связаны с чрезмерной реакцией на антигены (гиперчувствительностью). Она может развиваться тремя типами:

1. Немедленным — в стенке сосуда происходит инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, реакция идет быстро и бурно, вместо мышечных и эластичных волокон появляются фиброзные отложения, некроз. Так протекает узелковый периартериит, ревматические артерииты, синдром Вегенера. Клинически проявляются острым течением.
2. Замедленным — в основе поражающего действия образование гранулем из лимфоцитов и гистиоцитов, характерно для болезней Хортона, Такаясу. По клиническим проявлениям склонны к подострому, хроническому развитию.
3. Смешанным — характеризуется обоими видами аллергических проявлений, склонностью к хроническому течению.

Для полной оценки поражения сосудов нужно учитывать:

• по какому типу идет воспалительная реакция;
• насколько глубоко поражена сосудистая стенка;
• локализацию и площадь распространения изменений по сосудистой системе;
• какие последствия во внутренних органах вызвало поражение сосудов.

Причины

Причины васкулитов до настоящего времени не выяснены. Заболевание проявляется агрессивным «поведением» иммунной системы человека на некоторые антигены. Эта реакция нарушает правила защиты организма, превышает пределы «самообороны» и вызывает гибель собственных клеток.

Домашние аллергены способны стать причиной системного васкулита

Выяснен ряд факторов, которые могут активизировать подобную аутоиммунную реакцию. К ним относятся:

• распространенные аллергены (домашняя пыль, пыльца растений, тополиный пух, перо птицы и волосы животных, запах цветов);
• лекарственные препараты;
• инфекция при длительном хроническом процессе (тонзиллит, гайморит, аднексит у женщин, грибковые поражения кожи, зубной кариес);
• ультрафиолетовое излучение, длительное пребывание на солнце, даже местное использование тубус-кварца в терапии;
• вакцины и сыворотки, содержащие чужеродные белки;
• наследственная предрасположенность (хотя по наследству не передаются).

Современные исследования придают большое значение в возникновении системных сосудистых поражений аллергизации инфекционными агентами:

• вирусами гепатита А, В и С;
• цитомегаловирусами;
• возбудителем ВИЧ;
• вирусом Эпштейна-Барр;
• парвовирусом;
• стрептококками;
• стафилококками;
• боррелиями;
• палочкой клебсиеллы;
• хламидиями;
• сальмонеллами;
• микобактериями туберкулеза.

Во взглядах ученых на структуру повреждений можно выделить роль:

• непосредственного воздействия на эндотелиальные клетки микроорганизмов или токсинов, приводящего к нарушению их функций;
• образования ненормальных иммунных комплексов, их внедрение в стенку сосуда;
• появления аутоантител на нейтрофилы и клетки эндотелия;
• повышенного синтеза цитокинов;
• формирования гранулематозных разрастаний.

Изменения во внутренних органах

Изменения, связанные с васкулитами, зависят от степени поражения питающего сосуда. Возможно развитие:

• инфарктов внутренних органов;
• мелко- или крупноочагового склероза;
• диффузной атрофии органа с потерей его функций;
• хронической ишемии с формированием рубцов;
• кровоизлияний в окружающую ткань;
• гангрены.

Кроме того, в клинике приходится сталкиваться с проявлениями патологии измененных органов. Например, ишемия почечных артерий ведет к стойкой гипертензии, нарушение питания легких — к проявлениям легочной и сердечной недостаточности, поражение сосудов кожи — к геморрагическому диатезу.

При васкулитах часто страдают почки

Как кодируются васкулиты в МКБ?

Международная статистическая классификация относит заболевание к разным нозологическим группам по связи с причинно-следственными факторами:

• часть васкулитов, ограниченная кожными клиническими проявлениями, отнесена в класс кожных болезней и кодируется в МКБ-10 L95;
• формы, наиболее привязанные к процессам свертываемости крови (геморрагический васкулит, пурпура), находятся в классе заболеваний крови с кодом D69;
• такие формы, как ревматоидный васкулит, гиперчувствительный ангиит, — включены в группу болезней соединительной ткани с кодом М;
• диссеминированный васкулит и почечная локализация входят в «Болезни кровообращения» с кодами I77.6 и I77.8;
• разновидность поражения сосудов сетчатки глаза в виде локального васкулита в МКБ показана в «Заболеваниях глаз» и кодируется Н 35.

Классификация

Многообразие заболевания позволило поделить васкулиты по разным признакам. Среди первичных системных форм классификация васкулитов предусматривает преимущественный калибр пораженных сосудов:

• аорты и других крупных ветвей, сюда относятся болезнь Такаясу, болезнь Хортона (височный артериит);
• артерий среднего и мелкого диаметра, включает узелковый периартериит, гранулематозы, некротизирующий васкулит, лимфатический синдром;
• мелких артерий, капилляров, пример, облитерирующий тромбангиит или болезнь Бюргера, криоглобулинемический васкулит;
• смешанная форма.

Вторичные васкулиты различаются по антигенному принципу:

• вызванные инфекциями (при сифилисе, туберкулезе, сепсисе, грибковых заболеваниях);
• имеющие в основе поражение соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный васкулит, кожные и суставные изменения при красной волчанке);
• вызванные гиперчувствительностью (при злокачественных опухолях, сывороточной болезни, редкой патологии криоглобулинемии, болезни Шенлейна-Геноха).

Криоглобулинемический васкулит поражает мелкие сосуды (венулы, артериолы, капилляры), преимущественно проявляется на коже. Отличается избирательным повреждением почечных клубочков. При этом у больного в сыворотке крови находят криоглобулины — особые белковые комплексы, реагирующие на температуру ниже 37 градусов.

Наиболее распространенные формы васкулитов

Не все виды васкулитов встречаются одинаково часто. Рассмотрим наиболее распространенные формы болезни.

Неспецифический аортоартериит возникает у взрослых людей, работающих с профессиональными вредностями (солями свинца, аэрозолями при сварке, сельскохозяйственными удобрениями). Поражения локализуются в области дуги аорты, в брахиоцефальных артериях, реже в грудном и брюшном отделах, в бифуркационной зоне. Сосуды утолщены, склерозированы, внутри образуются пристеночные тромботические массы.

Уртикарная форма (пузырьковая) часто сочетается с внутрисуставными изменениями

Узелковый полиартериит относят к ревматическим болезням, поражает всю соединительную ткань, чаще локализуется в артериях средних и мелких размеров. К ним относятся почечные, венечные, брыжеечные сосуды, артерии печени и головного мозга. Просвет перекрывается тромбами, возможно открытие «окна» в центральной части (реканализация). В результате перехода стадий воспаления с фибриноидного некроза в разрастание клеток наружной оболочки образуются плотные узелки. Во внутренних органах появляются очаги ишемии, кровоизлияния, инфаркты.

Гранулематоз Вегенера поражает артерии и вены средних и мелких размеров. К ним относятся сосуды легких, почек. Гранулематозный процесс поражает не только сосуды, но и трахею, бронхи, легочную ткань. В почках развивается гломерулонефрит. Среди причин выделяют реакцию на лекарственные средства, вакцины. Провоцирует заболевание чаще переохлаждение или загар. Начальные признаки обнаруживаются в синусах носа, в горле, ушах. Воспаление сопровождается гнойными выделениями, язвами, кровотечением. Впоследствии поражаются дыхательные пути, ткань легкого и почек.

Облитерирующий тромбангиит распространен среди курящих мужчин возрастом до 40 лет. Поражаются мелкие артерии и вены нижних конечностей. В итоге нарушается кровоснабжение ног до стадии гангрены. Возможно распространение на сосуды сердца и головного мозга (церебральный васкулит).

Клинические проявления

Симптомы васкулитов целесообразно объединить в группы синдромов, указывающих на поражение определенных органов и систем. Их оценкой занимаются лечащие врачи в случае необходимости дифференциальной диагностики, определения стадии заболевания и степени активности.

1. Общие проявления — у пациентов регистрируется повышенная температура тела, лихорадка не имеет закономерности, отмечается похудение, слабость в мышцах, боли в суставах.
2. Изменения в лёгких — проявляются пневмонией, возможна клиника инфаркта легкого, у пациента боли в грудной клетке, кашель, в мокроте пенистая кровь.
3. Почечный синдром — клиника гломерулонефрита (боли в пояснице, нарушение мочевыделения, гипертония), в тяжелых случаях тромбоз почечных артерий и почечная недостаточность.
4. Абдоминальные изменения — возникают вследствие тромбоза мезентериальных и почечных сосудов, артерии селезенки и образования инфарктов внутренних органов.
5. Кожные поверхностные поражения (васкулиты кожи) — состоят из проявлений подкожных узелков (пятен, болезненных изъязвлений, кровоизлияний), пурпуры, петехиальной сыпи, сетчатого ливедо. Кожные изменения образуются на руках, ногах, лице.

Ливедо имеет вид расчерченного венозного рисунка синюшного цвета, образуется на ягодицах, разгибательных поверхностях конечностей, не шелушится

Уртикарная форма характеризуется пузырьковыми высыпаниями с плотной поверхностью (поражаются венулы), часто сопровождается суставными болями.

1. Кардиоваскулярный синдром — проявляется поражением венечных артерий: приступами стенокардии, возможна безболевая форма, развиваются миокардиты, итогом процесса является кардиосклероз.
2. Для поражения головного мозга характерно развитие невритов, инсульта, менингоэнцефалитов. Церебральный васкулит встречается после 40-летнего возраста, чаще при хроническом сифилисе или атеросклерозе. Его часто дифференцируют с рассеянным склерозом, психическими заболеваниями.
3. При вовлечении в воспаление сосудов сетчатки у пациента наблюдается тромбоз, склериты, боли в глазах, потеря зрения.

Диагностика

Диагностика васкулитов сложна в связи с разнообразием клинических проявлений, отсутствием единого мнения о причинах заболевания, сложностями в использовании иммунологических тестов в лабораториях поликлинических учреждений.

Из материала для биопсии готовят тонкий срез, окрашивают его специальной методикой и под микроскопом изучают состав клеток

Васкулиты кожи окончательно подтверждаются с помощью биопсии материала высыпаний.

Для обследования пациента имеют значение:

• анализ крови (анемия нормохромная, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, эозинофилия, рост креатинина, повышение активности креатинфосфокиназы), обязательное исследование мочи;
• о роли инфекции говорит посев крови;
• тесты на ВИЧ и сифилис;
• криоглобулинемический васкулит можно подтвердить определением криоглобулинов;
• обнаружение маркеров вирусов гепатитов, цитомегаловируса, парвовируса, ВИЧ.

В диагностике помогают инструментальные исследования:

• ультразвуковая допплерография;
• магниторезонансная ангиография и томография;
• рентгенограмма легких;
• бронхоскопия;
• функциональная спирометрия.

Диагностировать церебральный васкулит — трудоемкая задача. Кроме перечисленных способов, лабораторных тестов приходится ориентироваться на результат терапии гормонами.

Диагноз «Криоглобулинемический васкулит» можно поставить только при выявлении в сыворотке пациента особых иммуноглобулинов, растворяющихся при нагревании.

Как оценить активность процесса?

Активность васкулита и прогноз терапии оцениваются по разработанным критериям. У пациента учитывают наличие:

• проявлений на коже;
• артрита двух и более суставов с классическими признаками воспаления;
• тромбозов или тромбофлебита;
• ишемии нижних конечностей с болями и «перемежающейся хромотой»;
• гипертензии по нижнему давлению более 90 мм рт. ст.;
• множественных невритов;
• прогрессирующей церебральной недостаточности;
• изменений в моче (белок, эритроциты, цилиндры), указывающих на поражение почек;
• со стороны легких — кашля, хрипов, приступов удушья;
• сердечных проявлений ишемии, миокардита, инфаркта, эндокардита;
• болей в животе, нарушений стула.

К лабораторным признакам относят:

• рост СОЭ 15 мм/час и выше;
• низкий гемоглобин и эритроциты;
• лейкоцитоз;
• гипергаммаглобулинемия;
• повышение уровня сиаловой кислоты;
• рост тромбообразования по данным коагулограммы.

Положительные иммунные тесты на:

• титр антител;
• кардиолипин;
• простагландины;
• простациклины;
• гистамин;
• серотонин.

Лечение васкулитов

Лечение васкулита зависит от его активности. Выделяют фазы заболевания:

• ремиссия — признаки активности отсутствуют;
• низкая (персистирующая) — симптомы купируются небольшим повышением дозы лекарств;
• обострение «большое» — если в процесс вовлечены жизненно важные органы;
• обострение «малое» — требуется коррекция лечебной дозировки лекарств.

Лечение васкулита народными средствами в период обострения недопустимо.

Вторичные васкулиты нуждаются в излечении основного заболевания: гайморита, кариеса, микоза, аднексита и других. При туберкулезе назначаются специфические лекарственные средства.

В питании больному придется избегать продуктов, обладающих повышенной аллергенностью. Диета при васкулите исключает острые блюда, жареное и копченое мясо, рыбу, солености, приправы, яйца, цитрусовые.

На эти продукты наиболее часто наблюдаются аллергические реакции

Необходимо в рационе поддерживать достаточное количество белков и углеводов за счет молочных продуктов, вареного мяса и рыбы, овощей, фруктов.

Чтобы лечить наружные проявления кожных форм васкулитов, рекомендуются мази Левосин, Пропоцеум. Хорошие отзывы о заживлении локальных язвочек поступают при использовании известных Троксевазина и Метилурацила.

При поражении кожи и суставов результативными оказываются препараты группы нестероидных противовоспалительных средств. Их назначают курсами с перерывами.

Витамины (Аскорбинка, Ретинол, Рутин) необходимы для восстановления эластичности сосудов. Для этой цели в стадию ремиссии показано народное лечение отварами шиповника, крапивы, красной и черной смородины, настоем рябины.

Витамины В в инъекциях показаны при неврологических симптомах.

С целью подавления чрезмерной иммунной реакции проводится лечение кортикостероидами, Метилурацилом в таблетках или внутривенным введением.

Использование энзимных препаратов (Вобэнзим) позволяет замедлить фиброзирование сосудистой стенки, ведет к благоприятному прогнозу заболевания. Имеется опыт применения плазмафереза, гемосорбции при тяжелом течении.

Последствия и прогноз

Некротические изменения в сосудистой стенке приводят к кровотечениям, даже если поражен сосуд среднего и мелкого калибра. Это могут быть тяжелое желудочно-кишечное кровотечение, геморрагический инсульт. Прогноз поражения зависит от:

• степени охвата слоев сосудистой стенки воспалением;
• распространенности патологических изменений;
• индивидуальных условий иммунной реакции;
• наличия других заболеваний.

Ранняя диагностика и интенсивное лечение позволяют добиться стойкой ремиссии при кожных формах. Наиболее сложными считаются васкулиты сосудов мозга и почек. Заболевание сопровождается физическими, умственными отклонениями.

При часто рецидивирующей кожно-суставной форме нарушается подвижность вследствие необратимых изменений. Курсовое противорецидивное лечение позволяет поддерживать сосуды в рабочем состоянии. Пациент должен наблюдаться у терапевта или ревматолога и предотвращать активизацию васкулита с помощью терапии.