Васкулит — это термин, используемый для группы заболеваний, характеризующихся воспалением и повреждением кровеносных сосудов или их стенок. Васкулит может быть первичным заболеванием или вторичным состоянием, связанным с другими болезнями. Диагностировать васкулит у детей достаточно сложно из-за того, что спектр его клинических проявлений достаточно широк и не ограничивается одними лишь кожными высыпаниями. К тому же, в настоящее время нет никакого лабораторного теста, который бы мог напрямую подтвердить наличие болезни. Диагностика состоит из подтверждения конкретных симптомов и исключения признаков других болезней сосудов. Естественно, у родителей возникает множество вопросов по поводу такой непонятной болезни ребенка.
Типы васкулитов и причины их возникновения
Причины возникновения васкулита у маленьких детей точно неизвестны. Иммунологические аномалии (аутоиммунные расстройства) на данный момент считаются основной причиной развития воспалительных изменений в стенках кровеносных сосудов. Наиболее распространенная система классификации основана на размере пораженных воспалением кровеносных сосудов.
Тип васкулита зависит от размера сосудов
Наиболее распространенными типами васкулита у детей являются:
- Шёнляйна-Геноха (больше известен как геморрагический тип);
- болезнь Кавасаки;
- уртикарный васкулит.
Болезнь Кавасаки — тип воспаления средних и малых сосудов и артерий сердца у детей. А вот синдром Геноха-Шенлейна является воспалением мелких сосудов, которое чаще всего наблюдается у детей в возрасте от четырех до семи лет.
Воспаление, затрагивающее крупные кровеносные сосуды, называют синдромом Такаясу, гигантоклеточным артериитом. При синдроме Такаясу воспаление обычно поражает аорту и идущие от нее основные сосуды. Гигантоклеточный артериит, как правило, влияет на ветви аорты, которые поставляют кровь к голове.
Воспаления, поражающие сосуды среднего размера, называют узелковым полиартериитом или васкулитом центральной нервной системы. Болезнь обычно поражает средне- и малоразмерные артерии, которые включают сосуды почек и кишечника. Разновидность этого подтипа заболевания (микроскопический полиангиит) может повлиять и на более мелкие сосуды. Некоторые исследования доказывают, что существует взаимосвязь между гепатитом B и воспалениями средних сосудов.
Подвержены воспалениям и сосуды почек
Церебральный васкулит — очень редкое заболевание, которое характеризуется воспалением артерий головного и спинного мозга. Причины редкой болезни могут быть связаны с некоторыми вирусными инфекциями, болезнью Ходжкина, сифилисом и употреблением амфетамина беременной женщиной либо подростком.
Поражает васкулит и малые сосуды. Так, например, артериит Чарга-Стросса является воспалением мелких сосудов, которые в основном находятся в легких. Гранулематоз Вегенера является воспалением мелких артериол и венул (системные васкулиты). Гранулематоз может повлиять на многие органы, особенно почки, легкие и верхние дыхательные пути (полости и придаточные пазухи носа). Некоторые клетки (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) могут быть связаны с болезнью Вегенера и обычно обнаруживаются в крови маленьких пациентов.
При гранулематозе в крови можно обнаружить особые антитела
Кожный, или лейкоцитокластический, васкулит возникает в результате острой аллергической реакции и поражает поверхностные кровеносные сосуды эпидермиса. Криоглобулинемия является воспалением мелких сосудов. Криоглобулины — это небольшие белковые комплексы, которые могут осесть на стенках сосудов при холодных температурах. Обычно такая болезнь возникает после критического переохлаждения ребенка.
Некоторые причины возникновения васкулитов мелких сосудов могут быть связаны с ревматологическими расстройствами (заболеваниями соединительной ткани), особенно с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, болезнью Бехчета, или рецидивирующим полихондритом. А вот васкулит средних и больших сосудов может быть вызван определенными вирусами.
Наиболее распространенными вирусами, связанными с васкулитом являются:
- гепатит В,
- гепатит С,
- вирус иммунодефицита человека,
- цитомегаловирус,
- вирус Эпштейна-Барр,
- парвовирус В19.
Симптомы и признаки болезни
Геморрагический васкулит встречается во всех группах. Он может поражать как малышей возрастом от нескольких месяцев, так и сформировавшихся подростков. Но чаще всего встречается васкулит у детей в возрасте до 5 лет (на этот промежуток припадает более 75% случаев заболевания). Заболевание является не слишком распространенным, и диагностируется оно лишь у 20 пациентов из 100000.
Самым распространенным симптомом считается пурпура (не связанная с тромбоцитопенией), которая обязательно поражает нижние конечности. Диагноз ставится при возникновении вместе с пурпурой, по меньшей мере, одного из четырех симптомов, не связанных с тромбоцитопенией:
- диффузные колики;
- боли в животе;
- острое начало болезни;
- стремительная потеря веса.
Пурпура — самый распространенный симптом васкулита
Также врачи могут подозревать, что у ребенка развивается васкулит, если проявляются такие симптомы:
- необъяснимая ежедневная лихорадка (более 37,5С), которая длится более двух недель;
- заболевание, которое обычно поражает только взрослых, происходит в детском возрасте (например, сердечный приступ, инсульт или инфаркт);
- появление на коже мелких, красных или фиолетовых областей;
- повреждение сосудов крупных органов.
Симптомы васкулита варьируются в зависимости от общего состояния здоровья ребенка и конкретного типа заболевания. Признаки, которые должны насторожить любого родителя:
- тяжелая необъяснимая усталость малыша;
- ночная потливость;
- жалобы на боли в суставах и мышцах;
- отсутствие аппетита или быстрая потеря веса;
- абдоминальная боль с кровавым поносом;
- потемнение мочи;
- онемение или слабость конечностей;
- кашель с кровью.
Особенности диагностики
Своевременная диагностика васкулита является крайне важной, ведь расстройство может быстро прогрессировать и стать опасным для жизни малыша. В то же время васкулит является одним из самых тяжело диагностируемых детских заболеваний. Во-первых, маленькие пациенты не могут четко объяснить, что их беспокоит. Во-вторых, болезнь могут сопровождать очень коварные симптомы, которые имитируют признаки других расстройств, таких как:
- инфекции;
- аллергические реакции на лекарственные препараты;
- токсические отравления;
- аутоиммунные заболевания;
- другие типы заболеваний, повреждающие ткани.
Для того чтобы поставить точный диагноз и прописать надлежащее лечение, специалист тщательно изучит медицинскую историю и осмотрит ребенка. Если результаты первичного осмотра укажут на то, что у малыша развивается васкулит, то для подтверждения диагноза будет назначено несколько анализов.
Для подтверждения диагноза проводится несколько анализов
Чтобы исключить "болезни-имитаторы" васкулита и вторичные заболевания, назначаются:
- посев крови;
- эхокардиограмма;
- тест на гепатит (типа В и С);
- тест на ВИЧ.
Если результаты вышеперечисленных анализов оказались отрицательными, то далее проводятся следующие тесты:
- анализ мочи;
- рентгенография грудной клетки;
- исследования нервной проводимости.
Лечение
В большинстве случаев детский васкулит не требует оперативного вмешательства. Но каждый маленький пациент после постановки диагноза будет нуждаться в постоянном уходе и наблюдению у врачей. Обычно в течение нескольких недель после подтверждения диагноза назначается полный мониторинг организма ребенка. Дальнейшая работа врачей будет основываться на результатах этого мониторинга, а лечение адаптироваться для удовлетворения индивидуальных потребностей ребенка. Маленькому пациенту понадобится регулярно встречаться с различными специалистами, в том числе с:
- ревматологами, которые будут оценивать суставы, мышцы, кости и иммунную систему в целом;
- нефрологами, которые будут контролировать функции почек;
- неврологами, которые контролируют мозг и функции нервной системы;
- кардиологами, которые оценивают здоровье сердца;
- гастроэнтерологами, которые контролируют функционирование печени и кишечника.
За болезнью должна наблюдать целая команда врачей
Медикаментозное лечение васкулита у детей будет зависеть от тяжести заболевания, степени поражения основных органов и типа воспаления.
| Тип медикамента | Метод применения | Побочные эффекты |
| Стероиды уменьшают воспаление и подавляют иммунную систему. | Высокие дозы метилпреднизолона вводятся через капельницу несколько раз в неделю, или ежедневно принимаются таблетки преднизолона. | Увеличение аппетита, которое приводит к увеличению веса, изменению настроения истончению костей. При длительном введении стероидов детский организм может стать более восприимчивым к инфекциям. Задержка роста и развития малыша. |
| Метотрексат является базовым противовоспалительным препаратом, который быстро уменьшает неприятные симптомы и снимает воспаление. | Вводится перорально с помощью таблеток, сиропа или путем подкожной инъекции. | Расстройство желудка и тошнота, язвы во рту, истончение волос. Данные побочные эффекты можно устранить с помощью фолиевой кислоты. Препарат ухудшает показатели крови, поэтому необходимы регулярные анализы крови для мониторинга изменений в функции печени. |
| Циклофосфамид подавляет иммунную систему. | Вводится с помощью капельницы в больнице. Курс составляет 2-3 недели. | Тошнота, язвы во рту, постоянное раздражение стенки мочевого пузыря. Ребенок может стать более восприимчивыми к инфекциям. Ухудшение показателей крови. Лечение циклофосфамидами требует регулярного мониторинга специалистов. |
| Иммунодепрессанты (в частности мофетил) для подавления иммунной системы. | Перорально два раза в день на голодный желудок. Если иммунная система все так же не различает «хорошие» клетки, то доза будет медленно повышаться. | Расстройства желудка, склонность к новым инфекциям. Специальная диета поможет избавиться от данных побочных эффектов. |
Прогнозы
Прогнозы для детей с васкулитом колеблются в широких пределах, но в целом считаются положительными. Некоторые пациенты полностью оправятся от воспаления, без какого-либо лечения. Другие же дети будут подвержены развитию серьезных угрожающих жизни заболеваний, а также могут иметь необратимые повреждения жизненно важных органов. Около 20 % маленьких пациентов вынуждены будут принимать медикаменты всю жизнь. А это значит, что организм десятками лет будет накапливать остатки токсичных лекарственных препаратов, используемых для лечения васкулита.
Учитывая сложность диагностики такого коварного заболевания, очень важно вовремя обратиться за медицинской помощью в специализированный центр. Врачи должны иметь опыт в диагностике и лечении васкулита, а также обеспечить своевременное поддерживающее лечение.
