Капилляротоксикоз

Сыпь на лице у ребенка

Капилляротоксикоз — многоликая болезнь, имеющая разные синонимы (геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха). Она входит в группу диатезов и представляет собой асептическое аутоаллергическое воспаление мельчайших сосудов (капилляров) со склонностью к множественному тромбообразованию.

Поражение проявляется как на коже, так и во внутренних органах. Тромбоз вызывает нарушение микроциркуляции в тканях, ведет к поражению почечной ткани, желудка, кишечника, суставов.

В МКБ-10 патология отнесена к группе системных васкулитов, имеет код D.69.0.

Заболеваемость всего населения составляет 14 на 100000, а среди детей максимум приходится на возрастную группу от 4 до 8 лет — 24 на 100000. Мальчики болеют чаще. К врачам во взрослые поликлиники обращаются в основном молодые мужчины до 20 лет.

Лечением, в зависимости от течения болезни, занимаются педиатры, терапевты, ревматологи, гематологи, дерматологи.

Немного истории

Шенлейн описал в 1837 году болезнь с кожными проявлениями в виде пурпуры, болями в суставах и решил, что это разновидность ревматизма. В 1861 году российский врач Войт изучил случаи пурпуры с болями в животе.

Еще через 7 лет Генох отметил связь болей в суставах, кожной сыпи с коликами в кишечнике, кровавым стулом и рвотой. Он же обнаружил поражение почек и скоротечную форму со смертельным исходом.

К 1890 году уже был накоплен достаточный опыт исследователей, позволивший в день 70-летия Геноха назвать болезнь именем первооткрывателей.

ХХ век дал почву для изучения механизма развития болезни, обогатил медицину практическими знаниями.

Современные взгляды на патогенез

Факторами, повреждающими стенку сосудов, являются белковые комплексы. Они, распадаясь, превращаются в токсины. Считается, что основное место образования — кишечник.

В ответ на токсическое воздействие иммунная система вырабатывает избыточное количество антител. Реакция с токсинами (антигенами) происходит на эндотелиальном слое капилляров.

Нормальный и воспаленный сосуд
Образуется воспаление, которое вызывает повышенную проницаемость для плазмы и элементов крови

Образующиеся комплексы «антиген+антитело» способны активировать склеивание тромбоцитов и эритроцитов, подавлять систему фибринолиза. В тяжелых случаях понижают уровень антитромбина III в плазме, развивается устойчивость к действию гепарина.

Это вызывает повышенное тромбообразование в капиллярах, геморрагические высыпания, кровоизлияния во внутренние органы. Например, в кишечной стенке возникают кровоподтеки в субсерозном слое и брыжейке, возможно пропитывание кровью.

По сути, механизм геморрагического капилляротоксикоза лежит в основе всех клинических форм болезни Шенлейна-Геноха.

Причины и провоцирующие факторы

Капилляротоксикоз считается полиэтиологической патологией. Это означает, что существует множество причин, способных «запустить» процесс воспаления. К ним относятся:

  • бактериальные острые инфекции (сыпной тиф, ангина);
  • вирусные заболевания (грипп, респираторные поражения носоглотки, корь, скарлатина, ветрянка, герпес);
  • особенно для детей характерно заражение вирусом Эпштейна–Барра, хламидиями, цитомегаловирусом, токсоплазмозом;
  • длительно протекающие хронические инфекционные болезни (туберкулез, гепатит В и С);
  • глистная инвазия.

Заболевание могут спровоцировать такие физические и механические факторы:

  • воздействие тепла, повышенная инсоляция;
  • переохлаждение;
  • поверхностные и глубокие травмы;
  • прививочная реакция или введение иммуноглобулинов;
  • радиоактивное облучение, проведение лучевой терапии;
  • аллергическая реакция на лекарства (антибиотики, гипотензивные средства, седативные препараты);
  • аллергия на пищевые продукты, укусы насекомых;
  • отравления;
  • сахарный диабет с колебаниями уровня глюкозы в крови;
  • злокачественные опухоли;
  • беременность.
Установлена наследственная передача предрасположенности к капилляротоксикозу для детей, у которых в семье имелись случаи заболевания. Не всегда удается выявить точную причину.

Клинические формы заболевания, их характеристика

Симптомы капилляротоксикоза зависят от клинической формы заболевания. Выделяют:

  • изолированную кожную или простую форму;
  • кожно-суставную (ревматоидную) — кроме кожных высыпаний, есть признаки изменений в суставах;
  • кожно-абдоминальную — присоединяется симптоматика поражения кишечника и желудка;
  • почечную — относится к редким, но тяжелым проявлениям, когда основные геморрагические высыпания находятся в тканях почек, что нарушает функцию фильтрации.
  • смешанную — представляет собой комбинацию признаков всех форм.
Сыпь на коже грудной клетки
Высыпания по типу пурпуры выступают над кожей, могут сливаться

Соответственно, в клиническом течении болезни различают синдромы:

  • кожный,
  • суставной,
  • абдоминальный,
  • почечный,
  • злокачественный (с молниеносным течением).

Кожные проявления наблюдаются у 100% пациентов — самые частые в клинике капилляротоксикоза. Обычно на разгибательной поверхности рук, ног, ладонях, подошве, на ягодицах, туловище, коже лица, ушей появляется сыпь в виде мелких красных пятнышек. Она несимметрична. Может сочетаться с пузырьками, которые подсыхают и образуют корочки. Высыпания сливаются, вызывают местный отек. После схождения остается шелушение, пигментация на коже. Течение волнообразное.

Суставные изменения выявлены в 82% случаев, появляются одновременно с кожными или спустя 2–3 дня. Пациента беспокоит боль при движениях в крупных суставах (коленях, локтях, голеностопах), небольшая припухлость. Она длится до четырех дней и исчезает, при повторных высыпаниях появляется вновь. Артрит редко длится долго, не оставляет деформаций суставов.

Боли в животе типичны в начале заболевания для 2/3 детей (по некоторым данным, для 50%). Они чаще сопутствуют изменениям на коже, тогда можно догадаться об их природе. Гораздо труднее поставить диагноз, если абдоминальные боли постоянного характера или в виде колик возникают изолированно. Они могут сопровождаться рвотой и калом с кровью. Живот вздут. Ребенок принимает вынужденное положение на боку с прижатыми к груди коленями, отказывается от еды и питья.

Геморрагическая сыпь на ногах
Над пораженным суставом имеется характерная сыпь

При обильных желудочно-кишечных кровотечениях пациент чувствует головокружение, теряет сознание, появляются признаки анемии. Сосудистое поражение легочной ткани вызывает легочное кровотечение с кровохарканьем и кашлем. При изменениях мозгового кровоснабжения (редкая церебральная форма) пациент жалуется на сильные головные боли, возможны судороги в связи с кровоизлиянием в мозговые оболочки, параличи и парезы при очаговых инсультах.

Почечный синдром выявляется у 60% больных по наличию крови и белка в моче, болям в пояснице, гипертонии, отекам, сокращению выделения мочи, лабораторным изменениям.

Молниеносная форма геморрагического капилляротоксикоза может стать причиной летального исхода. В патологический процесс быстро вовлекаются жизненно важные органы (головной мозг, сердце, легкие), поражаются нервные стволы, почки. Характерным изменением служит быстрый некроз тканей.

Течение болезни

Наиболее типичное начало заболевания — острое, вся клиника развертывается за несколько недель. У взрослых чаще наблюдается высокая температура, признаки интоксикации (слабость, головная боль). У детей температурная реакция непостоянная, до 38 градусов. Появление кожного синдрома в виде папул, узелков, кровоизлияний наступает вскоре после повышения температуры. Они дополняются зудом, отеком губ, век, болезненны при касании.

Следом возникают артралгии с припухлостью суставов. Абдоминальный синдром утяжеляет состояние пациента. Возможно увеличение паховых лимфоузлов.

По длительности клинических проявлений различают тип течения болезни:

  • молниеносный — несколько дней;
  • острый — до четырех недель;
  • подострый — от одного месяца до полугода;
  • хронический (рецидивирующий).
Шелушение кожи на руках
Шелушение возникает на месте бывших высыпаний

Принято различать фазы болезни:

  • активную — соответствует периоду выраженных симптомов;
  • стихания — когда наступает постепенное исчезновение клинических признаков.

Степень тяжести состояния можно оценить по следующим критериям:

  • легкая — общее состояние удовлетворительное, высыпания на коже умеренные, необильные, артралгия слабо выражена;
  • средняя — на коже обильные разнообразные высыпания, имеются боли в суставах, припухлость, редко возникают приступообразные боли в животе, в анализе мочи имеются эритроциты и повышен белок;
  • тяжелая — характеризуется смешанной формой проявления всех синдромов, повторными кровотечениями, почечной недостаточностью.

Диагностика капилляротоксикоза

Для правильного диагноза имеет значение оценка кожной сыпи, расспрос о жалобах, изменение поведения ребенка.

Результаты лабораторного обследования:

  • в анализе крови наблюдаются — небольшой лейкоцитоз (за счет нейтрофилеза), эозинофилия, тромбоцитоз;
  • при отсутствии кровопотери уровень эритроцитов и гемоглобина нормален;
  • в осадке мочи изменения обнаруживаются только при наличии поражения почек (белок, гематурия);
  • в коагулограмме — склонность к гиперкоагуляции;
  • при выраженном гломерулонефрите в связи с задержкой в крови азотистых соединений нарастает показатель креатинина, остаточного азота.

Проведение иммунологических анализов на С-реактивный белок, специфические антитела, криоглобулины помогают подтвердить диагноз.

Имеют значение:

  • ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости;
  • ЭКГ.

В тяжелых неясных случаях проводят биопсию почек, радиологическое исследование.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать капилляротоксикоз приходится с другими похожими заболеваниями, сопровождающимися кожными проявлениями.

Ревматизм — суставной синдром более выражен, имеется четкая связь с перенесенной ангиной, на коже проявляется узелками и эритематозными пятнами, имеет длительное течение, поражает эндокард, миокард, перикард, формирует пороки сердца, хорошо реагирует на лечение препаратами группы Аспирина.

Боль в колене
Уточнить природу артрита поможет рентгеновское обследование сустава

Сывороточная болезнь — есть информация о предшествующем введении сыворотки или глобулина за 7–10 дней до кожных проявлений, более характерна мелкоточечная крапивница.

Тромбоцитопеническая пурпура — отличается наличием в крови тромбоцитопении.

Кожная симптоматика может сопутствовать опухолям, сопровождает такие инфекционные заболевания:

  • менингит,
  • эндокардит,
  • хронический гепатит.
Абдоминальный синдром имитирует клинику острого аппендицита, неспецифического язвенного колита, кишечной непроходимости, прободной язвы желудка, перитонита. Хирургам очень сложно поставить правильный диагноз. Следует помнить о необходимости искать признаки сыпи, суставных и почечных изменений.

Лечение

С целью лечения капилляротоксикоза необходимо:

  • подавить чрезмерную аллергическую реакцию;
  • устранить действие факторов, провоцирующих болезнь;
  • восстановить стенку сосудов.

Лечение проводится в стационаре с продолжением поддерживающей терапии в домашних условиях.

Диетические ограничения призваны уменьшить воздействие пищевых аллергенов. Для этого запрещаются:

  • кофе, какао, шоколад;
  • свежие ягоды и напитки из них;
  • любые цитрусовые;
  • наваристые бульоны из мяса и рыбы;
  • жирные продукты животного происхождения;
  • острые и травяные приправы.

В лечении детей не используют лекарственные средства из таких групп:

  • сульфаниламиды;
  • антибиотики;
  • содержащие аскорбиновую кислоту,
  • препараты с кальцием.
Смекта
В начале терапии рекомендуется назначить энтеросорбенты для связывания и вывода из кишечника токсинов (Смекту, Энтеросорб), их рекомендуют курсом в 5–14 дней, при необходимости повторяют

Для терапии взрослых применяют:

  • Гепарин в виде инъекций 4 раза в день;
  • при необходимости борьбы с инфекцией, если установлена связь с перенесенным обострением хронической болезни, антибиотики из группы макролидов, цефалоспорины;
  • антигистаминные средства (Кларитин, Зодак, Супрастин, Тавегил);
  • лекарства сосудорасширяющего действия (Продектин, Никошпан, Курантил, Трентал);
  • с целью улучшения питания пораженных тканей (Дипрофен, витамин В6);
  • для укрепления сосудистой стенки (Рутин, Биотин).

При тяжелых формах болезни Шенлейна-Геноха, выраженном суставном синдроме показаны:

  • кортикостероиды;
  • группа негормональных противовоспалительных средств (Вольтарен, Ибупрофен, Бруфен).

При поражении почек используют иммунодепрессанты и противомалярийные препараты. Желательно провести несколько курсов плазмафереза.

Профилактика

Специфических средств профилактики капилляротоксикоза нет. Пациентам, перенесшим заболевание, или при наличии рецидивирующего течения необходимо:

  • соблюдать диету;
  • взрослым пролечить очаги хронической инфекции;
  • исключить солнечный загар, переохлаждение, физиотерапевтические процедуры;
  • дети освобождаются от прививок, им рекомендуется более частая проверка кала на глисты;
  • физические нагрузки ограничиваются;
  • при ухудшении состояния показан постельный режим.

Последствия и прогноз

При кожной форме капилляротоксикоза с помощью лечения удается добиться улучшения спустя 2–3 месяца. 60% детей выздоравливают в течение года.

При почечной форме болезнь переходит в хронический вялотекущий гломерулонефрит. Возможно формирование почечной недостаточности.

Абдоминальные формы, особенно с массивными повторными кровотечениями, способствуют развитию анемии. Возможно, потребуется неотложное хирургическое вмешательство при перфорации кишечника, непроходимости, вызванной инвагинацией.

Редким, но очень опасным исходом болезни Шенлейна-Геноха является кровоизлияние в головной мозг с потерей зрения, судорогами, параличами, комой.

Капилляротоксикоз в большинстве случаев лечится успешно, если обратиться к врачу вовремя. Особенно настораживает поведение подростков и молодых людей, увлечение в питании консервантами, продуктами, обработанными веществами с высокой аллергизирующей опасностью. Организация правильного отношения к питанию и режиму позволяет предупредить болезнь.

Видео по теме:

  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
Если у вас остались вопросы, вы можете задать их в комментариях к этой статье. Наши специалисты обязательно постараются на них ответить.
загрузка...
Добавить комментарий