Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Геморрагическая сыпь на ногах

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — наиболее распространенная форма диатезов (до 40% всех случаев геморрагических высыпаний), с которыми встречаются врачи. Болезнь считается идиопатической (с неизвестной причиной), но уже получены данные о ее аутоиммунном происхождении.

Патология была известна еще во времена Гиппократа. Только в 1735 году немецкий врач П. Верльгоф связал ее со снижением уровня тромбоцитов. Поэтому закрепилось второе название — болезнь Верльгофа.

Общая распространенность идиопатической тромбоцитопенической пурпуры среди населения колеблется в разных регионах от 1 до 13 на 100000 человек. А среди детей болеют 1,5–2 на 100000. Чаще поражает девочек, из взрослых «выбирает» молодых и среднего возраста женщин.

В Международной статистической классификации учтена под кодом D69.3. В диагностике важно отличать первичные изменения от вторичных — последствий разных заболеваний (лейкозов, васкулитов, системной волчанки, злокачественных поражений).

Какие изменения вызывает тромбоцитопеническая пурпура?

Измененной иммунной системе и наследственной предрасположенности придаются главные роли в механизме нарушений состава крови. По наследству ребенку передается склонность тромбоцитарных клеток к преждевременному старению. Их необычная форма и потеря функций вызывают усиление гибели в селезенке за счет повышенной активности фагоцитов.

Под влиянием провоцирующих факторов (чаще перенесенная инфекция или прием лекарственных препаратов) макрофаги превращаются в тромбоцитарные антигены. При контакте с лимфоцитами вырабатываются антитромбоцитарные антитела.

Они теряют контроль за системой узнавания «свой-чужой» и начинают повышенное уничтожение собственных тромбоцитов, принимая их за чужеродных агентов. Это приводит к снижению уровня клеток — тромбоцитопении.

Отсутствие достаточного количества сказывается на снижении уровня серотонина, повышении проницаемости эндотелиальной оболочки капилляров, нарушает сокращение сосудистой стенки. Эритроциты могут свободно в таких условиях выходить из сосудистого русла. Так формируется кровоточивость.

Наиболее вероятные причины патологии

Среди причин заслуживает внимания наследственность (доказана по наличию случаев в семьях, где родственники уже ранее болели этим заболеванием).

Остальные факторы выглядят менее убедительно:

  • в 11% патология развилась после перенесенной бактериальной инфекции;
  • у 6% детей выявлена связь с профилактической вакцинацией;
  • около 7% приходится на состояние в послеоперационном периоде или после тяжелой травмы.
Насморк у ребенка
В 28% случаев идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура возникла после респираторной вирусной инфекции

При выявлении болезни Верльгофа в грудничковом периоде имеются особенности:

  • чаще болеют мальчики;
  • у матери имелись осложнения при беременности;
  • легче устанавливаются провоцирующие факторы.

Клинические проявления

Наиболее типичным признаком заболевания является геморрагический синдром. Он проявляется внезапными кровоизлияниями на коже и слизистых, кровотечениями.

Характерные черты геморрагической симптоматики:

  • поскольку тип поражения капиллярный, на коже и слизистых выявляются мелкие яркие красные точки (петехии), возможно их слияние в распространенные кровоподтеки;
  • окраска различна из-за «отцветания» одних элементов и появления новых, это напоминает раскрас шкуры леопарда;
  • чаще возникают ночью;
  • не соответствуют степени сдавления;
  • реагируют положительно на пробу с манжеткой или щипком кожи;
  • не выступают над кожей;
  • асимметричны.

У половины детей высыпания имеются на слизистых глаз, во рту.

Сыпь на шее
Высыпания в области шеи возникают реже, чем на передней поверхности тела и конечностях

Другие симптомы:

  • общее состояние пациента не нарушено или беспокоит небольшая слабость;
  • повышение температуры нетипично.
Кровотечения возможны из слизистых носа, желудка, кишечника, почек. Соответственно, кровь можно обнаружить в рвотных массах, фекалиях, моче. У старших девочек и женщин появляются обильные менструации.

Опасные кровоизлияния в ткань мозга возникают в 1–3% случаев болезни Верльгофа. Часто сопровождаются:

  • головной болью,
  • головокружением,
  • судорогами,
  • помутненным сознанием,
  • рвотой,
  • очаговыми неврологическими симптомами.

Кровоизлияния возможны в глазное яблоко (в сетчатку, конъюнктивальную оболочку).

У детей грудного возраста симптомы развиваются бурно, типично увеличение селезенки, проявления анемии (бледность кожи, слабость, синюшность носогубного треугольника, холодные на ощупь кисти и стопы).

У старших пациентов при осмотре отмечается умеренное увеличение печени и селезенки, симптоматики малокровия не наблюдается.

Точечные кровоизлияния на губах
Слизистая оболочка на губах тоже изменяется

Формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа протекает по-разному. Принято, как при всех тромбоцитопениях, выделять:

  • острую форму — длится до полугода;
  • хроническую — более 6 месяцев.

При хроническом течении наблюдается цикличные повторы обострений (кризов) и ремиссий. Их делят по частоте на:

  • редкие,
  • частые,
  • непрерывно рецидивирующее течение.

Обострения в зависимости от наличия кровотечения называют:

  • сухими,
  • влажными.

90% случаев протекают остро и заканчиваются стойкой клинической и гематологической ремиссией. До 15% переходят в хроническую форму.

При хроническом течении особенностями являются:

  • упорная кровоточивость сроком до полугода даже на фоне проведения терапии;
  • увеличение и болезненность региональных лимфоузлов (подчелюстных, паховых, подмышечных);
  • внезапные кризы и обострения без каких-либо причин.

Чаще всего имеются очаги хронической инфекции, поэтому к хроническому течению более склонны взрослые пациенты.

Увеличенные лимфоузлы
Увеличение лимфоузлов типично для хронической формы у взрослых пациентов

Как подтверждается диагноз?

Кроме кожных проявлений и кровоточивости, при идиопатической тромбоцитопении имеются изменения в периферической крови и в характере костномозгового кроветворения.

В анализе крови:

  • снижено содержание тромбоцитов;
  • при длительных кровотечениях возможна гипохромная анемия (снижение количества эритроцитов, гемоглобина);
  • изменены форма и размеры эритроцитарных клеток (анизоцитоз и пойкилоцитоз) в стадии криза;
  • умеренный лейкоцитоз, сдвиг формулы влево;
  • при хроническом течении появляются плазматические клетки из раздраженных лимфоузлов;
  • СОЭ нормальна.

При исследовании стернального пунктата обнаруживается нарушение костномозгового процесса кроветворения:

  • в стадии криза — переполнение клетками эритроцитарной линии развития;
  • повышение числа мегакариоцитов на фоне резкого снижения тромбоцитов.

С какими видами геморрагических диатезов необходимо дифференцировать идиопатическую пурпуру?

Болезнь Верльгофа у детей следует отличать от других геморрагических тромбоцитопатий.

Среди них гетероиммунные — тоже связанные с антитромбоцитарными антигенами. Специалисты считают, что они диагностируются недостаточно часто и правильно. Для детского организма возможны 4 варианта:

  1. алиментарно-аллергический — вызывается пищевыми продуктами, искусственными добавками в прикорм коровьего молока, фруктовых соков, цитрусовых;
  2. медикаментозный — чрезмерное аллергическое воздействие лекарственных препаратов;
  3. постинфекционный — проявляется на фоне перенесенных инфекций, чаще вирусной природы, и после них;
  4. постпрививочный.

О разновидностях тромбоцитопенической пурпуры можно прочитать в этой статье.

Восстановление лабораторных показателей происходит через 2–4 недели при отмене лекарственного препарата, исключения продукта-аллергена.

Из других диатезов необходимо исключить:

  • геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха);
  • гемофилии;
  • несколько геморрагических синдромов (Фишера-Эванса, Олдрича, Казабаха-Меррита), связанных с наследственной патологией в комбинации с заболеванием крови, каждый имеет отличительные признаки в биохимических тестах, дополнительных аномалиях развития;
  • врожденную амегакариоцитарную тромбоцитопению — сопровождается аномалиями лучевых костей;
  • тромбоцитопатии — имеется геморрагический синдром, но уровень тромбоцитов не снижен;
  • вторичные тромбоцитопении при различных заболеваниях;
  • болезни кожи.

У новорожденных следует предположить 2 вида геморрагических диатезов:

  • аллоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру;
  • трансиммунная тромбоцитопеническая пурпуру.

Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура похожа на гемолитическую, обусловлена иммунным конфликтом специфических антигенов-тромбоцитов, полученных от отца и не имеющихся у матери. Появление антител через плаценту способствует гибели тромбоцитарных клеток ребенка. Петехии на коже и слизистых появляются в первые дни жизни. Типичны носовые кровотечения, кровавый стул. Смертельный исход наблюдается в 10–15% случаев.

Лечение проводят с помощью кормления донорским молоком, кортикостероидов, Дицинона, переливания крови от постороннего донора (не матери). Результат тем эффективнее, чем позже проявляется несовместимость.

Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура передается от больной тромбоцитопенией матери с первичным заболеванием или другими, сопровождающимися пониженным уровнем тромбоцитов. Клинические проявления аналогичны предыдущему описанию, но переносятся легче, редко доходит до смертельного поражения.

Лечение

Выбор терапии зависит от формы и стадии заболевания:

  • при кризах — основное направление на предотвращение массивного кровотечения;
  • в стадию ремиссии — профилактика обострений и осложнений.

В остром состоянии пациент нуждается в стационарном лечении в специализированном отделении с постельным режимом. Рекомендуется обильное питье, диета полужидкая стол №5, все блюда должны охлаждаться.

Для борьбы с геморрагическими проявлениями назначаются:

  • местно — тампонада гемостатической губкой при выделении крови из носа, кровоточивости десен, заглатывание кусочков льда при желудочном кровотечении;
  • внутривенно капельно вводится аминокапроновая кислота (если нет, гематурии);
  • производится переливание тромбоцитарной массы.

При отсутствии эффекта дополнительно используются:

  • внутривенное введение специфических иммуноглобулинов;
  • терапия глюкокортикоидами;
  • операция удаления селезенки (спленэктомия).

Не имеется единого положительного мнения врачей о применении в лечении идиопатической тромбоцитопенической пурпуры иммуноглобулина.

Иммуноглобулин
Ожидаемый механизм действия препарата — блокада выработки и влияния антитромбоцитарных аутоантител

В фазу ремиссии и при «сухой» форме заболевания:

  • назначаются средства, направлено действующие на усиление тромбообразующей способности тромбоцитов (Дицинон, карбонат лития, Адроксон);
  • при выявлении очагов хронической инфекции проводится обязательная их санация с помощью антибиотиков;
  • рекомендуется длительный прием желчегонных средств, лекарственных травяных сборов, улучшающих функционирование печеночных клеток (Лив-52, Аллохол, Холагол);
  • показаны витамины С, группы В, Е.

Пациентам, перенесшим острую форму и страдающим хроническими изменениями, категорически противопоказаны все салицилаты (аспириноподобные препараты), Аминазин, использование в терапии таких физиопроцедур, как УВЧ, ультрафиолет.

Специальной ограничительной диеты с исключением наиболее аллергизирующих продуктов придется придерживаться всю жизнь. Не следует загорать или посещать солярий.

Особенности применения гормональной терапии

Глюкокортикоидные гормоны применяются по ограниченным показаниям, если у пациента имеются:

  • тяжелые распространенные (генерализованные) геморрагические высыпания и кровотечения при уровне тромбоцитопении 15 х 109/л и ниже;
  • пурпура расценивается как «влажная», есть данные на присоединение постгеморрагической анемии;
  • кровоизлияния в сетчатую оболочку глаз, что может указывать на аналогичные изменения в головном мозге, повышает вероятность внутренних органных кровотечений.

При наличии только высыпаний (без кровотечений) гормональная терапия не применяется.

Роль спленэктомии

Оперативное удаление селезенки в лечении тромбоцитопений впервые применено в 1916 году. При болезни Верльгофа производится в случаях:

  • отсутствия стойкого результата от гормональной терапии и потребности в повторных курсах;
  • возникновения осложнений, угрозы для жизни больного (при кровоизлиянии в мозг операция проводится экстренно).
Шрам после спленэктомии
После спленэктомии у пациента резко снижается иммунная защита, поэтому типичны частые инфекционные заболевания в тяжелой форме

Перед операцией детям назначается Гидрокортизон внутривенно, в послеоперационном периоде вводится каждые 6 часов. Это необходимо для профилактики синдрома отмены гормонального лечения.

Результат в виде повышения уровня тромбоцитов в крови обнаруживается уже спустя 4 часа после удаления селезенки. В анализе крови в течение двух недель держится нейтрофильный лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов.

Неэффективность оперативного вмешательства связывают с наличием у пациента ненайденной дополнительной селезеночной ткани. Это наблюдается у каждого десятого пациента, но не у всех сказывается на результатах лечения.

В течение года рекомендуется ежемесячно вводить для профилактики Бициллин.

Лечебный эффект при острой форме болезни Верльгофа у детей достигается в 90% случаев. В дальнейшем родители должны следить за выполнением рекомендаций врача. Во взрослом состоянии и подросшему ребенку следует рассказать о последствиях и опасности рецидива. Любые кожные проявления, напоминающие петехии, требуют срочного обращения к врачу.

Если у вас остались вопросы, вы можете задать их в комментариях к этой статье. Наши специалисты обязательно постараются на них ответить.
загрузка...
Добавить комментарий