Системная красная волчанка

Хроническая системная патология, которая имеет наиболее выраженные проявления на коже, называется системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса). Точное происхождение заболевания неизвестно, но врачи утверждают, что оно имеет аутоиммунный характер. То есть, вследствие нарушения функционирования иммунной системы организм вырабатывает антитела к здоровым клеткам организма. По статистике, чаще всего системную красную волчанку диагностируют у женщин старше 25 лет. Частота патологии не превышает 2 – 3 случая из 1000 человек населения.

Диагностика СКВ очень сложная, так как она обладает большим количеством симптомов, которые характерны для других заболеваний. Именно поэтому сначала врачи лечат другие патологии, а при отсутствии эффективности назначают дополнительные исследования, которые помогают выявить болезнь Либмана-Сакса. Недуг пока остается неизлечимым, он грозит опасными осложнениями, которые значительно снижают качество жизни, могут привести к летальному исходу. Своевременное и грамотное лечение позволяет продлить жизнь.

Описание болезни

Наверное, каждый человек слышал о загадочной красной волчанке, однако только единицы на самом деле понимают, что это за болезнь. Это хроническое системное заболевание, для которого характерно поражение многих органов и систем. Если организм здорового человека вырабатывает антитела против патогенных микроорганизмов, проникающих внутрь извне, то при СКВ действие иммуноглобулинов направлено против собственных клеток организма. Это приводит к иммунокомплексному воспалению и нарушению функциональности кожи, почек, легких, сердца, суставов, нервной ткани.

По мнению врачей, болезнь Либмана-Сакса могут спровоцировать вирусы. Еще одна версия – это генетическая предрасположенность к системной красной волчанке.

При СКВ антитела разрушают ДНК своих же здоровых клеток, которые являются основой соединительной ткани. Последняя имеется во всем организме, поэтому воспалительный процесс затрагивает почти все органы и системы: кожные покровы, кровеносные сосуды, костные соединения, головной мозг, легкие, почки, сердце. Клинические проявления болезни очень разнообразные, врачи часто принимают ее за другую патологию, поэтому поставить диагноз достаточно трудно.

СКВ невозможно вылечить полностью, однако при грамотной схеме терапии можно контролировать симптомы болезни и продлить жизнь больному. Патология имеет непредсказуемое течение с периодами обострений и ремиссий.

Классификация СКВ в зависимости от течения и клинических проявлений:

• Острая – болезнь начинается внезапно, симптоматика нарастает быстро, возникает слабость, жар (до 40°), боль во всем теле, ломота в мышцах. СКВ стремительно прогрессирует, примерно через 4 недели поражаются все ткани. Это самая опасная форма недуга, которая имеет наиболее неблагоприятный прогноз.
• Подострая. Скрытый период длится от 1 года и более. При таком варианте болезни Либмана-Сакса периоды обострений и ремиссии часто сменяют друг друга. При своевременном и грамотном лечении прогноз благоприятный.
• Хроническая. Заболевание имеет вялое течение, клинические проявления слабые, степень повреждения внутренних органов минимальная, поэтому организм нормально работает. Лечение проводится при обострении для купирования воспалительных процессов.

Кроме того, существуют такие виды СКВ, которые не являются системными и не распространяются по всему организму:

• Дискоидная волчанка проявляется красной сыпью на лице, голове и других частях тела, которая немного выступает над уровнем остальной кожи.
• Медикаментозная – воспаляются суставы, появляется сыпь, жар, боль в грудине после приема лекарственных средств. После отмены препаратов симптоматика исчезает.
• Неонатальная – проявляются патологии печени, сердца, сыпь на коже. Возникает у новорожденного ребенка при наличии у матери заболеваний иммунной системы.

Эти формы заболевания важно отличить от системной красной волчанки, чтобы провести качественное лечение.

Причины

Как упоминалось ранее, точные причины системной красной волчанки до сих пор неизвестны. Известно только, что это сложная мультифакторная патология.

Большая часть ученых склоняются к тому, что СКВ имеет вирусное происхождение. Это объясняется тем, что в организме большинства пациентов обнаружен герпесвирус человека 4 типа. Кроме того, практически у всех больных присутствуют особенности организма, в результате которых вырабатываются аутоагрессивные антитела (антитела к тканям собственного организма).

Считается, что гормональные изменения усугубляют течение заболевания, но не вызывают его. Пациенткам с волчанкой лучше отказаться от приема КОК (комбинированные оральные контрацептивы).

Медики выделяют факторы, которые могут спровоцировать развитие СКВ:

• Слишком интенсивное или длительное влияние ультрафиолетовых лучей.
• Изменение гормонального фона в репродуктивном возрасте или период менопаузы.
• Частые инфекционные заболевания.
• Никотиновая зависимость не только провоцирует заболевание, но и ухудшает ее течение вследствие повреждения кровеносных сосудов.
• Бесконтрольный прием медикаментов, например, антибиотиков, гормональных, противовоспалительных, противогрибковых, противоэпилептических, антиаритмических, гипотензивных средств.

Существует риск развития СКВ у пациентов, которые проживают в регионах с плохой экологией. Также в группу риска входят люди, которые часто контактируют с инсектицидами и другими химическими веществами, а в их организме высокая концентрация тяжелых металлов.

Симптомы

Патология сопровождается разнообразными клиническими проявлениями. При легких формах может поражаться кожа или суставы, а при тяжелых – практически все ткани организма.

При системной красной волчанке возникает лихорадка и боль в мышцах

Медики выделили общие симптомы системной красной волчанки:

• Повышенная утомляемость.
• 2Повышение температуры тела без причины, озноб.
• Мышечная, суставная боль.
• Красная сыпь на лице в форме бабочки, которая шелушится.
• Увеличение лимфатических узлов.
• Боль во время глубокого дыхания.
• Повышенная чувствительность к ультрафиолету.
• Снижение аппетита, похудение.

Вышеописанные признаки дополняются такими проявлениями: сыпь на верхней части корпуса, малокровие, боль в грудной клетке, обильное выпадение волос, посинение пальцев рук и ног после контакта с холодом или стресса. Больной становится раздражительным, страдает от частых головных болей, расстройств сна, стрессов.

На ранней стадии СКВ сопровождается лихорадкой 38 - 39°, которая не исчезает несколько месяцев. Потом начинает разрушаться хрящевая прокладка суставов (мелкие или крупные). Дегенеративно-дистрофические изменения могут самостоятельно исчезать, а потом появляться еще более выраженными симптомами. Кроме «бабочки на лице» появляются красные шелушащиеся пятна на плечах, груди. Также воспаляются шейные, а также подмышечные лимфоузлы. Далее патологический процесс распространяется на почки, печени, миокард и т. д.

Клиническая картина зависит от того, какие органы поражены:

Как лечить ревматоидный артрит пальцев рук

• Кожные покровы. По статистике, у 20% больных поражается кожа на ранних этапах СКВ, у 60 – 70% сыпь появляется позже, в редких случаях кожный синдром отсутствует. Обычно поражаются участки тела, которые находятся в пределах досягаемости солнечных лучей. Внешне сыпь напоминает эритему, она смотрится как красные шелушащиеся бляшки. На височной области головы начинают выпадать волосы. Около 60% больных страдают от фоточувствительности (повышенная чувствительность в УФ-лучам).
• Почечные нарушения. Повреждается почечный аппарат, появляется белок в моче. О поражении почек болезнью Либмана-Сакса можно судить по мембранозному или пролиферативному гломерулонефриту (волчаночное поражение почек).
• Суставные/мышечные нарушения. При СКВ чаще всего поражаются суставы коленей, пальцев кистей и запястий. У некоторых больных выявляют остеопороз (снижение хрупкости костей). Часто возникает миалгия, мышцы ослабляются.
• Поражение слизистых оболочек. Снижается пигментация губ, воспаляется красная кайма (хейлит). На слизистой рта или носа появляются мелкие язвочки, которые кровоточат.
• Сосудистые нарушения. При СКВ существует риск поражения наружной и внутренней оболочек сердца, миокарда, коронарных сосудов, клапанов. Аутоиммунная патология может стать причиной перикардита (воспаление наружной оболочки сердца), миокардитом (воспаление сердечной мышцы). Также может нарушаться функциональность клапанов сердца, повреждаться коронарные сосуды, внутренняя поверхность сосудов. Кроме того, повышается риск поражения лимфоузлов, что проявляется тромбозом вен ног, внутренних органов, воспалением жировой клетчатки и т. д.
• Поражение мозговых сосудов, выработка антител к нейронам (клетки, обеспечивающие питание и защиту мозга) и лимфоцитам (клетки иммунитета). Когда СКВ поражает мозг, то проявляются психические расстройства, галлюцинации, мигрени, болезнь Паркинсона (постепенная гибель двигательных нейронов), хорея (непроизвольные движения), инсульт мозга. Также возможны поражения одного или нескольких нервов, вирусный менингит, миелопатии (поражения спинного мозга) и т. д.
• Нарушение дыхательных органов проявляется воспалением оболочки легких или пневмонией. Также возможно рубцевание в легких, проникновение в орган бактерий или грибков.
• Поражение пищеварительной системы. Существует риск воспаления брюшины, тогда появляется тошнота, понос, рвота, приступообразные боли в животе. Болезнь может привести к перфорации кишечника, тогда нужна срочная операция.

СКВ может привести к тяжелым поражениям глаз, например, конъюнктивит, воспаление зрительного нерва. А воспаление сосудистой оболочки глаз может привести к полной слепоте буквально через несколько дней.

Детские симптомы системной красной волчанки напоминают аллергию или воспалительное заболевание кожи. СКВ у детей можно выявить по таким симптомам:

• Тонкая кожа, фоточувствительность.
• Повышение температуры, озноб, обильное выделение пота.
• Аллергическая сыпь.
• Бородавчатые высыпания, пузырьки, отеки на лице, которые потом распространяются на тело.
• Боли в суставах.
• Повышение хрупкости ногтей.
• Омертвение кожи на кончиках пальцев, ладонях.
• Постепенное облысение.
• Непроизвольные мышечные спазмы.
• Психические расстройства.
• Воспаление слизистой оболочки рта, язвочки, которые не получается вылечить.

При появлении подобных признаков у ребенка необходимо срочно посетить врача и провести тщательную диагностику.

Диагностика

При подозрении на болезнь Либмана-Сакса необходимо посетить ревматолога или дерматолога. Начинается диагностика со сбора анамнеза и зрительного осмотра.

Во время обследования большое значение имеют следующие диагностические критерии:

• Красные чешуйчатые пятна на лице в форме бабочки.
• Повышенная чувствительность кожи к солнцу.
• Красные шелушащиеся пятна на лице.
• Признаки артрита.
• Язвочки во рту/носу.
• Психологические расстройства.
• Воспаление серозных оболочек сердца и легких.
• Наличие белка (альбумин) и цилиндрических телец из свернувшегося белка в моче.
• Судороги, непроизвольные размахивающие движения, психические расстройства, резкая перемена настроения.
• Снижение концентрации лейкоцитов, тромбоцитов, лимфоцитов в крови.
• Реакция Вассермана (диагностика сифилиса) может быть ложноположительной, тогда в крови будут выявлены титры антигенов и антител.

При наличии одновременно 4 признаков подозрения на СКВ усиливаются, тогда нужно продолжить исследования.

Пациенту назначают общий и биохимический анализы крови, которые позволяют выявить антитела к антигенам (гистонамы, рибосомальные Р-белки и т. д.), характерные для аутоиммунных патологий. Однако наличие этих маркеров может указывать не только на СКВ, но и на ревматоидный, ювенильный артрит, склеродермию и т. д.

Также проводится анализ на наличие в венозной крови волчаночного коагулянта. Этот маркер может указывать на болезнь Либмана-Сакса, миелому, ревматоидный артрит, опухоли и т. д. Поэтому важно провести дифференциальную диагностику СКВ с вышеуказанными заболеваниями.

При воспалении легких назначают рентген, при подозрении на плеврит – пункцию плевральной полости. Чтобы оценить состояние сердца, назначают электрокардиографию или УЗИ сердца.

Методы лечения

В большинстве случаев изначально лечение системной красной волчанки неадекватное, так как первоначальный диагноз ошибочный. Врачи путают СКВ с фотодерматозами, экземой, себореей, сифилисом. Когда терапия не приносит эффекта, назначаются дополнительные исследования, во время которых выявляется болезнь Либмана-Сакса.

При волчанке показаны гормональные препараты и НПВС

Как упоминалось, вылечить СКВ полностью не удастся, однако при своевременной терапии можно повысить качество жизни больного, избежать осложнений.

Согласно протоколу лечения, больной должен принимать медикаменты и корректировать образ жизни.

Больного госпитализируют при подозрении на инсульт, инфаркт, тяжелые заболевания ЦНС, воспаление легких, угнетении сознания, быстром прогрессировании симптомов болезни и т. д.

Клинические рекомендации при СКВ выглядят так:

• Прием гормональных препаратов из группы глюкокортикостероидов, например, Преднизолон.
• НПВС (Диклофенак) для купирования боли и воспаления.
• Прием жаропонижающих средств, например, Парацетамола или Ибупрофена.
• Прикрывать тело от солнечных лучей, а открытые участки смазывать средствами с высоким солнцезащитным фактором.
• Пораженные участки нужно обрабатывать кортикостероидными мазями, которые избавят от жжения и шелушения.

При острой СКВ больному назначают большие дозы глюкокортикостероидов (Преднизолон) сначала в большой дозе, которую нужно постепенно уменьшить. Курс должен быть длительным, без перерыва.

Чтобы избежать нарушения обмена минералов, гормональные препараты совмещают с приемом средств на основе калия (Панангин, раствор ацетата калия). Когда острая фаза болезни завершается, больному назначают уменьшенные или поддерживающие дозы кортикостероидов. Также пациент должен принимать аминохинолиновые препараты (Делагин, Плаквенил).

При хронической патологии комплексная терапия заключается в приеме противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов (угнетение иммунитета), кортикостероидов. Однако положительная динамика наблюдается только у 50% больных.

Если медикаментозная терапия малоэффективна, то назначается лечение стволовыми клетками. Методика, во время которой делают забор стволовых клеток (СК), проводят терапию иммуносупрессорами, а затем опять вводят СК, демонстрирует высокую эффективность даже при тяжелых формах болезни Либмана-Сакса. После такой терапии происходит регенерация поврежденных тканей, СК модулируют иммунитет, чтобы остановить патологические реакций, при этом сохраняется его способность бороться с болезнями. Стволовые клетки начинают вырабатывать противовоспалительные агенты, которые действуют локально, не подавляя иммунную реакцию организма. Это приводит к прекращению аутоиммунной агрессии, улучшению состояния больного.

Чтобы продлить ремиссию, а также избежать тяжелых осложнений, пациент должен соблюдать рекомендации врача.

Осложнения

Системная красная волчанка может вызвать следующие осложнения:

• Воспаление почек, вплоть до их дисфункции.
• Заболевания сердца, например, перикардит, миокардит.
• Патологии легких (воспаление плевральной оболочки, легких, тромбоэмболия легочной артерии и т. д.).
• Болезни крови (гемолитические анемии, патологии органов кроветворения) и т. д.

Прогноз и профилактика

СКВ – это тяжелая неизлечимая патология, которая при злокачественном течении может вызвать инвалидность или смерть от сопутствующих заболеваний. В таком случае прогноз для жизни неблагоприятный, больной может погибнуть на протяжении нескольких месяцев или недель.

Из-за хронического течения при СКВ поражается все большее количество органов. По статистике, продолжительность жизни через 10 лет после выявления патологии составляет 80%, а через 20 лет – 60%. В медицинской практике встречаются случаи, когда пациент относительно нормально живет 30 лет после постановки диагноза.

Чаще всего летальный исход наступает вследствие люпус-нефрита (волчаночный нефрит), нейролюпуса (тяжелое поражение нервной системы при СКВ) и других тяжелых сопутствующих патологий.

Во время ремиссии пациенты могут жить, как все нормальные люди, но с некоторыми ограничениями. Чтобы стабилизировать состояние, нужно соблюдать рекомендации врача, вести здоровый образ жизни.

Профилактика обострений заключается в соблюдении таких правил:

• Избегать длительного нахождения под солнцем, пользоваться солнцезащитными кремами, носить закрытую одежду.
• Не злоупотреблять водными процедурами.
• Правильно питаться, взять за основу рациона овощи, фрукты, нежирное мясо, рыбу, крупы и т. д.
• Отказаться от вредных привычек.
• Избегать умственного и психического напряжения.
• Вовремя сдавать анализы.
• Выполнять лечебную физкультуру.
• Избегать стрессов.

Эти правила помогут надолго сохранить ремиссию и максимально продлить жизнь больному.

Отзывы

Пациенты с СКВ утверждают, что тяжелее всего им было примириться с фактом наличия неизлечимой болезни. Но потом большинству из них удалось настроить себя на позитив, лечиться, соблюдать рекомендации врача. Многие из них утверждают, что их жизнь полноценна, некоторые женщины даже забеременели и родили ребенка.

Самое важное

Несмотря на то, что СКВ – это неизлечимая болезнь, пациенты с таким диагнозом могут жить относительно полноценной жизнью. Важно найти опытного специалиста, который определит минимальную поддерживающую дозу гормональных препаратов, чтобы продлить ремиссию без побочных реакций, которые дают кортикостероиды, иммуносупрессоры. Также для стабилизации состояния больной должен вести здоровый образ жизни и соблюдать все рекомендации врача. Сейчас лучшие ученые проводят исследования, которые позволят успешно лечить болезнь Либмана-Сакса малыми дозами препаратов. Важное место в терапии красной волчанки отводится лечению стволовыми клетками. Поэтому прогноз при СКВ с каждым годом становится все более благоприятным.