Миелобластный лейкоз — это опухолеподобное заболевание крови, вызванное чрезмерным развитием промежуточных клеток лейкоцитарного ряда (гранулоцитов). Болезнь возникает в острой или хронической форме. Поражает людей разного возраста и пола. Особенностью миелобластных лейкозов, как и других, является отсутствие перехода острой формы в хроническую.
Это разные заболевания, со своей клиникой, стадиями течения, прогнозом. Название связано с преимущественной ролью в патогенезе вида промежуточных незрелых лейкоцитов.
У детей миелобластный лейкоз (острый) составляет 15% онкопатологии. Обнаруживают ежегодно менее 1-го больного в расчете на 100 тысяч детей. Значительный рост заболеваемости происходит в возрасте 40 – 45 лет и у пожилых.
Зачем нужны миелобласты?
Миелобластами называются клетки-прародители гранулоцитов, к которым относятся нейтрофилы, эозинофилы, базофилы (клетки миелоидного ряда). Они вместе составляют свыше 80% всех лейкоцитов.
Так выглядит миелобласт под микроскопом
Главное отличие миелобластов от других клеток крови — крупный размер и большое ядро. При анализе периферической крови иногда попадают в поле зрения лаборанта, потому что небольшая часть свободно циркулирует по кровяному руслу.
Другая, основная часть, находится в костном мозге, селезенке, лимфоузлах и обеспечивает с помощью своего деления производство следующих клеток — промиелоцитов, которые дозревают до нормальных гранулоцитов.
Баланс между «прародителями» и рабочими клетками обеспечивается нуждами организма. Только вполне зрелые клетки могут выполнять защитную функцию и обеспечивать достаточный иммунитет.
Причины
Причиной, вызывающей нарушенное кроветворение, в настоящее время считается изменение состава и структуры хромосом человека. Оно может возникнуть у детей и у взрослых под воздействием мутагенных факторов:
- излучение радиации;
- распространение химических агентов, особенно бензола, в лакокрасочной промышленности, при выделке кож;
- лечение препаратами цитостатического действия и иммунодепрессантами;
- наследственная неустойчивость миелоцитов.
Клинические проявления, симптомы и течение зависят от формы заболевания.
Клиника острого миелоцитарного лейкоза
Наиболее частая форма лейкоза у взрослых. Опухолевые миелобластные клетки разрастаются и наполняют костный мозг, селезенку, лимфатические узлы, печень, слизистую оболочку желудка и кишечника. В 30% случаев они расположены в легочной ткани, в 25% — в мозговых оболочках. Одновременно блокируется нормальное развитие тромбоцитов и эритроцитов. По преобладанию нарушений состава крови выделяют семь типов острого миелобластного лейкоза.
Клинические проявления обусловлены подавлением конкретного ростка крови:
- при снижении количества эритроцитов основными являются симптомы малокровия (анемии) — бледность кожи, повышенная утомляемость, головные боли и головокружение, одышка при нагрузке;
- если снижены тромбоциты, возникают кровотечения различной тяжести (носовые, маточные, желудочные), на теле появляется множество кровоподтеков;
- лейкопения приводит к частым инфекционным заболеваниям с затяжным течением, осложнениями, артритам.
Клиника хронического миелобластного лейкоза
Хронический миелобластный лейкоз, в отличие от острого, вызван разрастанием более молодых и зрелых клеток, а не бластов. Но они также подавляют развитие эритроцитарного и тромбоцитарного ростков. Заболевание может длиться много лет. В течении болезни различают три стадии.
Начальная не имеет практических симптомов, выявляется случайно. Ретроспективно установлен такой лабораторный симптом, как лейкоцитоз неясного происхождения. У некоторых пациентов имеется небольшое увеличение селезенки, которое вызывает редкие тупые боли в левом подреберье, чувство тяжести, переедания. Количество тромбоцитов в крови даже увеличивается.
Развернутая — начинается лейкемическая инфильтрация, появляются клинические симптомы:
- повышенная потливость;
- утомляемость и слабость;
- постоянная невысокая температура тела;
- похудение;
- боли и тяжесть после ходьбы в левом подреберье, отдающие в левое плечо, усиливаются при дыхании;
- тошнота, потеря аппетита;
- желтушность кожи и слизистых;
- боли в области сердца, аритмия.
Желтушность склер и кожи
Симптомы связаны с поражением печени, селезенки, интоксикацией билирубином, нарастанием анемии. Длительность стадии без лечения — от полутора до 2,5 лет, при лечении — 5 и более.
Терминальная — резко ухудшаются все проявления, повышается температура до значительных цифр, появляются сильные боли в костях, геморрагическое осложнение (частые носовые кровотечения).
Лейкемические инфильтраты вызывают локальные изменения по месту расположения:
- подкожные лейкемиды;
- радикулитные боли (по ходу нервных корешков);
- менингеальные симптомы (в оболочках мозга);
- на слизистых оболочках (шубы, кишечник) возникает сначала воспаление, затем изъязвление.
Больные подвергаются тяжелым инфекционным осложнениям, служащим причиной смерти. Длительность стадии — от полугода до года.
В терминальной стадии возможно появления бластных кризов, когда в кровь выбрасывается множество миелоцитов. При таком течении проводится дифференциальная диагностика с острой формой болезни.
Режим и питание больного
Пациентам во время амбулаторного лечения рекомендуется сокращение физических нагрузок, отказ от курения и алкоголя. Для питания необходимы калорийные мясные продукты, свежие овощи и фрукты. Не рекомендуются консервы, продукты с пищевыми заменителями.
При наличии инфильтратов в ротовой полости и по ходу кишечника рекомендуется перетертая щадящая пища.
Необходимы прогулки на свежем воздухе, ношение защитной маски.
Лечение острого миелолейкоза
При выявлении острого лимфобластного лейкоза применяют лечение химиотерапевтическими средствами, действующими на миелоциты (Цитарабин, Даунорубицин, Доксорубицин). Их отрицательный эффект — выраженные побочные реакции в виде тошноты, рвоты, нарастания слабости, повышения чувствительности к любым инфекциям.
Больных в стационарах содержат в боксированных условиях, персонал и родственники постоянно носят марлевые маски для предупреждения передачи инфекции при разговоре.
У большей части больных через несколько недель наступает улучшение. В анализах крови не обнаруживают миелоцитов.
Схема лечения изменяется лечащим гематологом. Необходимо продлить ремиссию. Для этого используют трансплантацию костного мозга. Миелобластный лейкоз лечится либо своим, отобранным перед химиотерапией и замороженным костным мозговым веществом, либо подбирается донор среди кровных родственников.
Лечение хронического миелолейкоза
При хронической форме миелолейкоза лечение начинается после обследования и подтверждения диагноза. Основные препараты для химиотерапии: Миелосан, Миелобромол, Гексофосфамид, Меркаптопурин. С их помощью стараются избежать бластного криза.
Использование дозированной лучевой терапии позволяет затормозить выработку бластных клеток. Противопоказано облучение при значительной тромбоцитопении, выраженном малокровии.
Пациенты подолгу лечатся в стационаре
При нарушении эритроцитарного кроветворения назначают Гемостимулин, курсы витаминов, Ферроплекс, переливание крови.
В терминальной стадии добавляются высокие дозы Преднизолона, симптоматические препараты.
Прогноз
Прогноз заболевания при острой форме у взрослых относительно благополучен: полной ремиссии удается добиться у ¼ пациентов, неполной — до 80%.
У детей, хотя появление острого миелобластного лейкоза бывает редко, болезнь отличается выраженной интоксикацией, резким увеличением печени и селезенки, ремиссии достичь трудно. Выживаемость составляет 17 месяцев после диагностики заболевания.
При хроническом миелобластном лейкозе средняя выживаемость пациентов — 4,5 года, при хорошей реакции на лечение — до 15 лет.
Обмен мнениями позволяет выработать единые стандарты лечения
Проблемы «у нас» и «у них»
Лечением и разработкой оптимальных комбинаций цитостатической и лучевой терапии занимаются ведущие ученые мира. Ежегодно появляются новые препараты, методики лечения.
В июне 2015 года в Москве прошла международная конференция специалистов по онкогематологии. В докладах европейских и российских ученых прозвучали общие мнения:
- не может существовать профилактика лейкозов, поскольку возникновение заболевания носит характер случайности, это похоже на профилактику молнии;
- рост заболеваемости в России связан с улучшением диагностики и ранним выявлением, а в Европе — со старением населения;
- до 40% лиц с миелобластным лейкозом могут иметь длительные ремиссии;
- показатели эффективности лечения в России и в Европе одинаковые;
- задерживается распространение трансплантации костного мозга из-за отсутствия в РФ финансового обеспечения операции, а в европейских клиниках — это дело государства, доноры денег не получают;
- существенная проблема лечения — дороговизна лекарств.
