Гигантоклеточный артериит

Гигантоклеточный артериит — болезнь из группы васкулитов (воспалительных заболеваний сосудов). Максимальная распространенность зарегистрирована в странах северной Европы (от 15 до 25 на 100 тыс. взрослого населения старше 50 лет). На юге континента — в 2 раза меньше, а в Африке и Латинской Америке патология выявляется очень редко (1–2 случая). Среди молодых людей не обнаружена.

Связь с иммунитетом

Иммунологи называют стенки сосудов «привилегированной зоной» для развития бурных защитных реакций. При этом установлено участие только Т-клеточных (тимусзависимых) элементов.

Гормональный фон крови, наличие биохимических стимулирующих веществ не имеют значения. Это подтверждается отсутствием специфических антител, не нарушенным содержанием гаммаглобулинов.

Патология образуется лимфоцитами и макрофагами. Они пропитывают всю стенку артерий любого калибра. На уровне средней оболочки образуются гранулемы из скопления гигантских клеток, но их может и не быть.

Как повреждается сосуд?

Через внутренние собственные щели лимфоциты и моноциты пробираются из полости сосуда (изнутри) наружу. В процесс подключаются дендритные клетки внутренней оболочки. Они продуцируют гигантские клетки, которые откладываются между внутренним и эластичным слоем. Имеется предположение, что именно дендритные клетки «ошибаются» в выборе способа борьбы с инфекционными агентами или другой молекулярной патологией. Что они распознают и принимают за антигены, не ясно. Возможно, это бактерии, вирусы или продукты их распада, собственные клетки, принимаемые за антигены.

Чаще всего болеют женщины

Упрощенная теория развития гигантоклеточного артериита подчеркивает роль чрезмерного иммунного ответа на неясный раздражитель, воспаления и утолщения стенок с последующим сужением просвета артерии. В результате образуется нетромботический вариант окклюзии (уменьшения диаметра) сосуда, вызывающий ишемию тканей.

При вовлечении в процесс аорты выявляется обратная реакция в виде расширения сосуда.

Дополнительные факторы

Ученые считают, что одной иммунной реакцией патологический механизм сужения не ограничивается. Значение придается:

• прогрессирующему разрастанию клеток внутренней оболочки по всему просвету;
• миграции гладкомышечных клеток из мышечного слоя внутрь;
• образованию многочисленных новых капилляров в средней и внутренней оболочках.

Причины

Пока выявлен только один фактор риска — возраст. Роль какой-либо инфекции не установлена. Распространенность на определенных территориях позволила предположить наследственный механизм передачи на уровне определенных геном. Но конкретных фактов до настоящего времени нет.

Симптомы и клинические формы гигантоклеточного артериита вызваны двумя причинами:

• нарушенным кровотоком в пораженном сосуде и ишемией снабжаемых им тканей;
• системной воспалительной реакцией.

В 85% случаев артериит поражает внечерепные сосуды (позвоночная, височная, глазная и задняя цилиарная). Только 15% приходится на разветвления внутренней сонной артерии (сосуды мозга, центры сетчатки глаз).

Височный артериит

Височный или экстракраниальный артериит отличается поражением веток височной артерии, затылочной или более мелких ответвлений.

Пациентов беспокоят:

• сильные пульсирующие головные боли с одной или с обеих сторон острого или тупого характера;
• зубная боль в верхней или нижней челюсти;
• болезненность при дотрагивании к волосистой части головы;
• усиление болей от ношения очков (ощущение сжатия дужками), при мытье головы, контакте кожи головы с подушкой.

Пальпаторно определяются плотные болезненные сосуды под кожей.

При МРТ сосудов головы выявляется локальное утолщение стенок, низкая пульсация, узловатое строение. Использование биопсии поверхностных сосудов не обнаруживает изменений у 1/3 пациентов.

Поражение глазной артерии

Вовлечение в патологию глазной артерии чревато тяжелым исходом — потерей зрения. Слепота бывает стойкой и внезапной. Редко могут предшествовать:

• повышенная температура тела;
• помутнение контуров предметов, связанное с повышенной физической нагрузкой, положением головы;
• двоение в глазах.

При офтальмоскопии глазного дна врач выявляет:

• невропатические ишемические нарушения в передней зоне глаз;
• отечность зрительного нерва;
• частичную или общую атрофию;
• дефекты зрачка;
• нарушенное кровоснабжение глазодвигательной мускулатуры.

В тяжелых случаях имеется ишемия всего глазного яблока. Заболевание осложняется переходом воспаления на другие ткани глаза: конъюнктивитом, склеритом, иритом.

Снижение зрения в пожилом возрасте делает человека беспомощным

«Перемежающаяся хромота» в лицевых мышцах

У 50% пациентов имеются типичные жалобы на боли при жевании и разговоре в области височных и жевательных мышц. Они начинаются сразу при жевании и прекращаются после остановки. Поэтому их сравнивают с преходящей хромотой при облитерирующем эндартериите ног. Возможны очень интенсивные боли с жевательным тризмом (судорожное сокращение мышц) и невозможностью открыть рот.

Эти проявления связаны с локальной ишемией.

Редко случается ишемия языка до полного инфаркта.

Артерииты других локализаций

При сужении позвоночной и внутренней сонной артерии появляются неврологические признаки (до 1/3 пациентов). Патология крайне редко возникает в сосудах внутренней части мозга. В таких случаях проявляется очаговыми симптомами, парезами, частичными параличами.
Различные неясные боли в области лица, шеи, в горле должны быть предметом обследования на артериит.

При вовлечении в процесс артерий бронхов раздражаются рецепторные окончания, и пациента беспокоит длительный сухой кашель.
Установлено частое сочетание гигантоклеточного артериита с ревматическими мышечными болями. Это позволило некоторым ученым выделить ревматическую миалгию в отдельную форму артериита. Проблема до настоящего времени на стадии дискуссий.

Неясная лихорадка

Повышение температуры тела неясного генеза находят при гигантоклеточном артериите у 15% больных пожилого возраста. Болезнь может протекать бессимптомно и проявляться только температурой. Такие признаки связывают с преобладанием системного воспаления. Возникают резкие подъемы температуры, падение с ознобом, обильным потоотделением.

Пациента беспокоят:

• сильные боли в мышцах;
• слабость;
• потеря аппетита;
• похудение.

В таких случаях врачи ищут инфекцию или онкологическое заболевание. Решающее значение в диагностике принадлежит биопсии височной артерии.

Клиника поражения крупных сосудов

Изменения в крупных сосудах (аорта, сонные, подключичные, подмышечные артерии) находят у 10% пациентов. Теоретически считается, что этот процесс гораздо более распространен, но не диагностируется из-за вялотекущего воспаления.

Не характерно развитие васкулита в бедренных артериях.

Боли в мышцах рук возникают сразу при нагрузке

Наиболее часто возникает синдром дуги аорты. У больных обнаруживают:

• «перемежающую хромоту» в мышцах рук при физической нагрузке;
• асимметричный или отсутствующий пульс на лучевой артерии;
• онемение и зябкость пальцев (встречается редко).

У пациентов нет головных и жевательных болей. Пунктат височной артерии нормален. Но возможно сочетание аортита с краниальным артериитом.

Диагностика

Все перечисленные клинические проявления входят в стандарты диагностики, утвержденные американскими ревматологами. Обязательным исследованием при гигантоклеточном артериите считается биопсия ветвей височной артерии (хотя до 70% случаев бывают отрицательными). Если симптомы проявляются у лиц до 50-летнего возраста, они не считаются достоверными, предлагается искать другую патологию.

Обнаружение гигантских клеток и узелков на срезах является прогностически неблагоприятным признаком.

Особенно настораживаются врачи по выявлению и дифференциальной диагностике с поражением суставов, ревматоидным полиартритом.

На степень развития патологии не указывают такие, популярные для любого воспаления, результаты анализов, как лейкоцитоз, ускорение СОЭ, наличие С-реактивного белка.

Основывать тактику лечения на этих показателях невозможно.

У части пациентов выявлена небольшая анемия, тромбоцитоз, активация печеночных ферментов.

Помочь в диагностике может метод ангиографии и магниторезонансной томографии. Они выявляют суженный сосуд, указывают на толщину стенок, отек окружающих тканей.

Выявить сосудистую недостаточность возможно путем транскраниальной допплерографии, компьютерной ангиографии.

Лечение

Применение глюкокортикоидов позволило значительно сократить число случаев полной слепоты от гигантоклеточного артериита. Препараты сокращают отечность тканей, снимают воспалительную реакцию. Назначают сразу большую дозу, затем ее снижают каждую неделю на 10%. Курс терапии длительный – 1–2 года.

В лечении используют препараты на основе Аспирина. Установлено его действие на активацию синтеза интерферона и блокирование аллергических проявлений.

Терапию прекращают, если после приема поддерживающей дозы преднизолона в течение полугода симптомы не повторяются.

Прогноз

Прогноз при выявлении заболевания на стадии ишемии глазного яблока со слепотой и неврологическими проявлениями неутешителен. У 60% пациентов рецидивы наступают даже на фоне непрерывной терапии глюкокортикоидами.

Заболевание редко встречается в практике врача. Требуется внимательное отношение к непонятным симптомам с неврологическими проявлениями или жалобами на головную боль и нарушенное зрение.