Тромбоцитопения у детей

Тромбоцит

Тромбоциты (кровяные пластинки) – компоненты крови небольших размеров (2–4 мкм) и не имеющие ядра, но играющие существенную роль в процессе свертывания крови и остановке кровотечений.

В случае изменения уровня тромбоцитов в сторону уменьшения диагностируется тромбоцитопения у детей.

Заболевание может носить различную форму в зависимости от количества кровяных пластинок:

  • тяжелую – уровень тромбоцитов меньше 20х109/л;
  • умеренную – 20–50х109/л;
  • легкую – 50–150х109/л.

Норма тромбоцитов в крови

Патологии подвержены 25% младенцев, находящихся в перинатальных центрах. В старшем возрасте тромбоцитопения наблюдается у 5 детей на 100 тыс., преимущественно болеют школьники младших классов.

Виды и причины заболевания

Заболевание может иметь:

  • первичную форму, когда общее количество тромбоцитов уменьшается при отсутствии какой-либо патологии;
  • вторичную, являющуюся следствием патологических изменений в организме.
Состав крови
Многочисленность видов и причин заболевания исключает самостоятельную диагностику тромбоцитопении. Определить наличие тромбоцитопении у ребенка может только врач после сдачи необходимых анализов

Также тромбоцитопения может носить:

  • иммунный характер, когда разрушение тромбоцитов происходит антителами иммунной системы, которые вследствие определенных причин начинают разрушать собственные клетки организма;
  • не иммунный характер при механической травме, недостаточной выработке в костном мозге или увеличенном потреблении тромбоцитов.

Каждый тип патологии имеет свои причины и механизм развития.

Иммунная тромбоцитопения

Существует четыре вида иммунных тромбоцитопений у детей.

Иммунная тромбоцитопения
Обычно возникновение тромбоцитопении в детском возрасте связано с разрушением тромбоцитов

Аллоиммунный (изоиммунный) вид заболевания

Возникновение неонатальной изо-иммунной тромбоцитопенической пурпуры может быть связано с несовместимостью по антигенам тромбоцитов беременной женщины и плода, если у матери отсутствуют тромбоцитарные антигены Р1а1 (половина случаев заболевания) или Pb2, Pb3, Onro, Ко и т.д.

В итоге антитромбоцитарные антитела, которые вырабатываются организмом женщины к кровяным пластинкам будущего малыша, проникают через плаценту, уничтожают его тромбоциты.

Болезнь наблюдается редко и диагностируется примерно на 20-й неделе беременности.

Симптоматика тромбоцитопении характеризуется точечными кровоизлияниями на кожных покровах и слизистых оболочках новорожденного, частыми носовыми кровотечениями.

У 10% пациентов происходит усугубление симптоматики на протяжении первых дней после рождения с возможным возникновением дегтеобразных каловых масс, легочного и пупочного кровотечений, внутричерепных кровоизлияний.

Не исключена возможность летального исхода при кровоизлияниях в жизненно важных органах (10%). При благоприятном прогнозе длительность болезни составляет от 3 до 4 месяцев с постепенным угасанием симптомов и дальнейшим полным выздоровлением.

Как развивается посттрансфузионная тромбоцитопения, до настоящего времени не выяснено. В некоторых случаях переливание крови или тромбоцитарной массы может спровоцировать катастрофическое падение уровня безъядерных телец (менее 20 000/мкл) по истечении недели после процедуры. У ребенка появляется на кожных покровах сыпь геморрагического типа и возникают кровотечения.

Гетероиммунная тромбоцитопения

Гетероиммунной форме патологии присуще изменение антигенной структуры тромбоцитов, вызванной вирусами, микробами или лечением некоторыми лекарственными средствами, что вызывает их уничтожение антителами.

Патология наблюдается при детских инфекциях и поражениях вирусами: гепатите, герпесе, гриппе, острых респираторных заболеваниях, при употреблении определенных медикаментозных препаратов:

  • антибиотиков, преимущественно "Левомицетина" и сульфаниламидов;
  • диуретиков: "Фуросемида", "Гидрохлортиазида";
  • средства против судорог "Фенобарбитала";
  • антипсихотиков: "Прохлорперазина", "Мепробамата";
  • антитиреоидного препарата "Тиамазол";
  • противодиабетических лекарств: "Глибенкламида" и "Глипизида".

Редко гетероиммунная тромбоцитопения возникает при обычной вакцинации.

Симптомы патологии проявляются по истечении нескольких дней после возникновения вирусного или инфекционного заболевания или начала терапии лекарственными средствами в виде кожных высыпаний и незначительных кровотечений. Как правило, тромбоцитопения данного вида не приводит к тяжелым последствия и внутренним кровоизлияниям, не требует лечения и самостоятельно проходит через 1–2 недели после избавления от основного заболевания или прекращения приема медикаментозных препаратов.

Аутоиммунный вид патологии

При аутоиммунной пурпуре преждевременная гибель неизмененных тромбоцитов происходит под воздействие антител в таких случаях:

  • при злокачественных образованиях лимфатических тканей;
  • синдроме Эванса-Фишера, при котором пониженное содержание тромбоцитов сочетается с аутоиммунной гемолитической анемией.
  • диффузных болезнях соединительных тканей аутоиммунной природы;
  • органоспецифических аутоиммунных патологиях.

Возникновению аутоиммунной тромбоцитопении может способствовать применение некоторых лекарственных средств (Аспирин, Гепарин, Бисептол и пр.).

Иногда причины заболевания установить не удается, оно диагностируется как идиопатическая тромбоцитопения.

Новорожденные дети могут подвергаться трансиммунной пурпуре в случае проникновения аутоантител через плацентарный барьер из организма матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, в кровь плода и уничтожения его тромбоцитов.

Неиммунные тромбоцитопении

Патологии не иммунного характера могут быть наследственными или возникать вследствие определенных сбоев в организме.

Кровь
Уменьшение количества тромбоцитов, не связанное с их разрушением антителами, наблюдается гораздо реже иммунных тромбоцитопений, но также имеет множество причин возникновения

Основной причиной наследственных тромбоцитопений являются мутации генов. Патология возникает в следующих случаях:

  • при аномалии Мея-Хегглина – образование кровяных пластинок гигантских размеров с одновременным уменьшением их количества;
  • синдроме Вискотта-Олдрича – образование аномально маленьких безъядерных телец с их разрушением. Интересно, что патологии подвергаются только дети мужского пола;
  • синдроме Бернара-Сулье – кровяные пластинки образуются больших размеров, усиленно разрушаются и не справляются со своими функциональными обязанностями;
  • врожденной амегакариоцитарной тромбоцитопении – нарушение образования безъядерных телец костным мозгом;
  • TAR – синдроме, когда тромбоцитопения носит врожденный характер с двусторонней аплазией лучевой кости.

Возникновение продуктивной тромбоцитопении связано со сбоями в работе кроветворной системы с сопутствующим нарушением процесса образования безъядерных телец в таких ситуациях:

  • при апластической и мегалобластных анемиях;
  • миелодиспластическом синдроме;
  • остром лейкозе;
  • миелофиброзе;
  • метастазах злокачественных образований;
  • приеме цитостатиков;
  • повышенной чувствительности к некоторым лекарственным средствам;
  • повышенной радиации.

Тромбоцитопения потребления наблюдается в случае повышенного потребления кровяных пластинок при свертывании крови вследствие:

  • ДВС синдрома в случае сильного разрушения тканей при травмах, ожогах, операциях, а также тяжелых инфекционных заболеваниях и др;
  • тромботической тромбоцитопенической пурпуры;
  • гемолитико-уремическом синдроме, вызванном кишечными инфекциями или неинфекционными причинами (наследственностью, употреблением некоторых медикаментозных средств и др).

Задержка кровяных пластинок (от 80 до 90%) в селезенке с их дальнейшим разрушением и без компенсаторного увеличения численности способствует возникновению тромбоцитопении перераспределения. Патологический процесс происходит при увеличенном размере органа, спровоцированного:

  • циррозом печени;
  • инфекциями (гепатитом, туберкулезом, малярией);
  • лейкозами, лимфомами.

Тромбоцитопения разведения может возникнуть вследствие инфузии или трансфузии крови без возмещения потери кровяных пластинок.

Симптомы

Острому течению иммунной тромбоцитопении наиболее часто подвержены дети (в одинаковой мере мальчики и девочки) возрастной категории от 2 до 6 лет по истечении нескольких недель после перенесенного вирусного заболевания, прививки или курса лечения лекарственными препаратами. Но, в пубертатный период заболевание встречается чаще у девушек.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей
Тромбоцитопеническая пурпура у детей может протекать в острой и хронической формах

Проявления патологии носят острый и внезапный характер. Кожная сыпь обнаруживается в утренние часы после пробуждения в виде:

  • петехий – маленьких темно-красных или пурпурных точечных пятен диаметром 1–2 мм;
  • экхимоз – кровоизлияний на коже или слизистых оболочек диаметром более 3 мм пурпурной или голубовато-черной окраски и с размытыми границами.

Высыпания на коже сопровождаются носовыми кровотечениями, а также длительными выделениями крови после удаления зубов, из десен при чистке зубов и в период менструации у девушек.

Обнаружение мелены (черного полужидкого кала с характерным неприятным запахом), а также кровяных выделений в урине свидетельствует о внутренних кровотечениях, которые возникают в редких случаях (от 2 до 4%).

Появление внутричерепных кровоизлияний наблюдается у 0,1–0,5 % пациентов при тяжелых формах заболевания на протяжении длительного времени.

Увеличенная селезенка наблюдается у 10 % пациентов, температура тела остается нормальной.

Острая форма заболевания обычно имеет благоприятный прогноз и может длиться до полугода.

Если повысить уровень тромбоцитов в течение этого срока не удалось, заболевание диагностируется как хроническое. Развитие патологии происходит постепенно, при этом ее причина, как правило, остается невыявленной. Определенное количество специалистов видят связь между тромбоцитопенией и очагами хронических инфекций (например, хроническим тонзиллитом) или длительным воздействием на организм некоторых веществ (красок, пестицидов и пр.).

Проявления хронической формы болезни весьма разнообразны: как появление петехий и экхимоз, так и тяжелых кровотечений.

Диагностика

Заболевание у пациентов детского возраста выявляется при помощи:

  • визуального осмотра ребенка, а также анализа его жалоб;
  • общего анализа крови, при котором определяется количество кровяных пластинок;
  • оценки длительности кровотечения по Дуке.
Забор крови из пальца
Зачастую выявление тромбоцитопении носит случайный характер при сдаче анализа крови

В некоторых случаях целесообразно назначение:

  • пункции спинного мозга;
  • ультразвукового исследования;
  • теста на антитела;
  • электрокардиограммы;
  • рентгена;
  • генетического тестирования и др.

Важную роль при обследовании маленького пациента играет диагностика основного заболевания, способствующего понижению уровня тромбоцитов.

Тактика лечения

Лечение тромбоцитопении у маленьких пациентов обычно происходит в домашних условиях на протяжении 2-х месяцев. Большинство детей не нуждается в медикаментозной терапии даже при тяжелой стадии заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура
Важным этапом в лечении тромбоцитопении является устранение фактора, повлекшего заболевание

Однако при возникновении риска массивных кровотечений (внутричерепных или желудочно-кишечных) или их длительной продолжительности целесообразно применение Преднизолона и внутривенного введения иммуноглобулина. Следует учитывать, что препараты обладают побочными эффектами, часто не приводят к полной ремиссии и должны употребляться только под контролем врача.

В крайне тяжелых случаях ребенку:

  • переливают тромбоцитарную массу;
  • удаляют селезенку.

При хронической форме заболевания лечебных мероприятий не проводится до возникновения массивного кровотечения.

Больные дети должны вести нормальный образ жизни, но проходить плановые обследования каждые полгода и избегать телесных повреждений. Также им не рекомендуются занятия контактными видами спорта.

Ребенку требуется полноценное и сбалансированное питание с необходимым количеством микро- и макроэлементов. Грубая и твердая пища, а также холодные и горячие блюда и напитки должны быть исключены из рациона.

На протяжении 3-х лет большинство детей полностью выздоравливает. Главное, внимательно следить за ребенком, выполнять рекомендации врача и дарить ему свою любовь и ласку.

Видео по теме:

  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
Если у вас остались вопросы, вы можете задать их в комментариях к этой статье. Наши специалисты обязательно постараются на них ответить.
загрузка...
Добавить комментарий