Транспозиция магистральных сосудов – это врожденная патология сердца, в основу которой положено нарушение, связанное с тем, что две основные артерии, которые отходят от сердца, поменялись местами. В результате это меняется кровоток и организм испытывает недостаток поступления кислорода. Заболевание обнаруживается на первых днях жизни и данное состояние требует проведения оперативного вмешательство, обычно его проводят в первый же день рождения ребенка.
Что приводит к появлению нарушения, как оно проявляется и какие существуют современные методы борьбы? Для начала поговорим об этиологических факторах.
Причины ТМС
Транспозиция магистральных сосудов начинает формироваться еще в первые два месяца внутриутробного развития плода. Рассмотрим причины, являющимися основными факторами риска появления нарушения сердца:
- перенесенные женщиной во время беременности вирусные заболевания, в частности, краснуха, оспа, герпес, корь, сифилис, паротит, ОРВИ;
- особенности профессиональной деятельности: работа, связанная с вредным производством;
- токсикоз;
- радиоактивное облучение;
- прием некоторых медикаментозных средств, в частности, гормональных препаратов;
- эндокринные нарушения у беременной женщины: сахарный диабет, заболевания щитовидной железы;
- синдром Дауна у плода;
- возрастные изменения у женщин старше сорокалетнего возраста;
- генетическая предрасположенность. Если родители здоровы и в их генетическом коде нет мутации, то как показывает статистика, обнаруживаются единичные мутации, причины которых, так и остаются неизвестными;
- недостаточное потребление витаминов и белков в период вынашивания ребенка;
- употребление во время беременности алкогольных напитков или наркотических веществ.
Наследственные причины транспозиции магистральных артерий до сих пор не изучены
Классификация заболевания
Специалисты говорят о нескольких вариантов нарушения, а именно:
- сосуды отходят только от одного желудочка, от левого или правого. Это происходит, когда артерии по ошибке поменялись своими местами и получается, что один из сосудов выходит из обоих желудочков;
- полная транспозиция характеризуется сменой легочного ствола и магистральных сосудов, из-за чего появляется два круга кровообращения;
- транспозиция магистралей приводит к появлению дополнительных пороков сердца, например, дефекта перегородки;
- корригированная форма, по сути, отличается двойной ошибкой: поменялись местами не только сосуды, но и сами желудочки.
Какие могут появиться осложнения?
Транспозиция магистральных сосудов может приводить к появлению таких неприятных осложнений, а именно:
- нарушение ритма сердца;
- сужение коронарных артерий;
- пороки клапанов сердца;
- кислородное голодание;
- сердечная недостаточность;
- поражение легких.
Симптомы
Транспозиция магистральных артерий проявляется в виде следующих симптомов, которые указывают на нарастающую гипоксемию:
- одышка;
- тахикардия;
- синюшность кожных покровов;
- малая прибавка в весе ввиду отсутствия аппетита.
Уже в первые месяцы от рождения у ребенка нарастают симптомы сердечной недостаточности:
- кардиомегалия;
- гепатомегалия;
- асцит;
- периферические отеки.
При осмотре ребенка специалисты могут обнаружить такие признаки, указывающие на транспозицию:
- деформация фаланг пальцев;
- сердечный горб;
- гипотрофия;
- отставание моторного развития.
Если говорить о корригированной разновидности патологического процесса, то его особенностью является то, что некоторое время она протекает бессимптомно и ребенок развивается как обычно. При обращении к кардиологу можно выявить тревожные признаки, среди которых:
- сердечные шумы;
- атриовентрикулярнная блокада;
- пароксизмальная тахикардия.
Если при транспозиции магистральных сосудов своевременно не будет выполнена операция, это может грозить летальным исходом
Как диагностируется патология?
Нарушение дыхания и синюшность уже с первых минут появления ребенка на свет наталкивает врача на мысль о нарушении. Но стоит понимать, что заболевание может быть коварным, например, при одновременном развитии других пороков синюшность может и не проявляться. Так, при дефекте межпредсердной перегородки некоторое количество крови, которая обогащена кислородом, все-таки попадает в большой круг кровообращения.
Если отметить процессы роста ребенка, то транспозиция магистральных артерий просто не дает ему нормально развиваться. Это объясняется тем, что кровеносная система не обеспечивает соответствующий кровоток обогащенной кислородом крови.
Физикальное обследование дополняется и другими методами диагностики, а именно:
- исследование крови;
- рентген грудной клетки поможет определить величину сердца, а также положение легочной артерии;
- эхокардиография позволяет выявить наличие других пороков сердца, а также выявить, откуда исходит аорта и легочная артерия;
- ЭКГ даст информацию о работе сердца, состоянии желудочков, а также выявит имеющиеся нарушения ритма;
- коронарография. Суть этого метода заключается во введении контрастного вещества с помощью катетера, после чего делаются рентгенологические снимки.
Какой прогноз ТМС?
Если говорить о полной транспозиции, то этот порок относится к разряду критических и несовместимых с жизнью. Если ребенку не была предоставлена своевременная специализированная кардиохирургическая помощь, то в первый месяц жизни пятьдесят процентов детей умирает. Согласно статистике, более трети младенцев в году жизни умирает от гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастающих симптомах при ацидозе.
Как утверждают специалисты, практически в девяносто процентов случаев можно достичь хороших отдаленных результатов при проведении хирургической коррекции. А если говорить о сложных формах недуга, то в 60-70 процентах можно добиться положительных результатов. После проведения оперативного вмешательства больным показана регулярная консультация кардиохирурга, ограничение интенсивных физических нагрузок, а также профилактика инфекционного эндокардита.
Аускультация поможет диагностировать и обнаружить патологию сердца
Лечение
Транспозиция магистральных сосудов лечится исключительно хирургическим путем! Перед оперативным вмешательством проводится подготовка ребенка для облегчения состояния, которая включает в себя следующее:
- медикаментозная терапия. Средство простагландина Е1 (Алпростадил) способствует сохранению протока незаращенным, благодаря чему некоторое время обеспечивается адекватный кровоток у новорожденного до ожидаемого момента операции;
- атриальная септостомия, которую специалисты проводят при катетеризации сердца. Суть этой процедуры заключается в расширении отверстия в межпредсердной перегородке. В итоге обеспечивается кровоток между большим и малым кругом кровообращения.
Хирургическое вмешательство включает в себя следующее:
- артериальное переключение. Проводится данная операция в первые месяцы жизни ребенка и заключается она в том, что специалист просто перемещает на свои места аорту и легочную артерию. Если присутствуют дефекты перегородки, то они ушиваются, если же порок небольшой, то его могут оставить для зарастания;
- оперативное вмешательство на предсердиях. Между двумя предсердиями создается так называемый туннель. В итоге кровь с кислородом начинает поступать в легкие. По итогу операции правый желудочек начинает качать кровь по всему телу. Осложнениями данного вмешательства являются нарушения работы правого желудочка и сердечного ритма.
Человеку, перенесшему хирургическое вмешательство по поводу транспозиции магистральных сосудов, требуется пожизненная консультация кардиолога. Физические нагрузки следует дозировать. Также во избежание инфекционных осложнений со стороны сердца перед любыми хирургическими или стоматологическими вмешательствами требуется пройти курс антибиотикотерапии. Это касается пациентов, которым проводилась операция артериального переключения.
Итак, транспозиция магистральных артерий – это серьезное сердечное нарушение, которое появляется еще во внутриутробном развитии. Нарушение имеет ряд своих причин, среди которых можно отметить наследственную предрасположенность. Патологический процесс требует квалифицированного лечения, а именно проведения операции. ТМС не лечится медикаментозно!
Видео по теме:
