Особенности острого лимфобластного лейкоза

Больной ребенок после химиотерапии лежит на кровати

Острый лимфобластный лейкоз называют раком крови, лейкемией, хотя типичных раковых клеток при этом заболевании не найдено. Патология заключается в неконтролируемом разрастании лимфоидных клеток. В норме они необходимы для защиты организма, борьбы с инфекционными агентами.

Скопление лимфоцитарных клеток в крови и органах вызывает тяжелое заболевание.

Статистика заболеваемости

Неутешительная статистика последних лет говорит о том, что частота этой патологии приближается к 23% среди заболеваний опухолевого характера у детей до 15 лет. «Пик» заболеваемости приходится на малышей до шести лет.

Затем распространенность острого лимфобластного лейкоза постепенно снижается. Новая волна роста начинается уже у взрослых после 20 лет и достигает максимальных показателей к 50 годам. Именно у взрослого населения заболевание протекает наиболее злокачественно и приводит к летальным исходам.

Общая заболеваемость выглядит так: 2/3 случаев приходится на детей, 1/3 на взрослых. Чаще болеют мальчики и мужчины. Сравнительный анализ показал, что люди с белой кожей более склонны к заболеванию, чем чернокожие жители африканских стран и Америки.

Суть патологических изменений

Лимфоциты — часть лейкоцитарных клеток крови. Они появляются через определенные промежуточные (бластные) формы, постепенно дозревают и только тогда могут выполнять свои функции по защите организма. Это клетки, наделенные способностью распознавать посторонние антигены, передавать информацию о них, убивать все ненужное и чуждое организму, запоминать для следующих поколений.

Нормальные лимфоциты «живут» не только в крови, но и везде, где находится лимфоидная ткань (в селезенке, тимусе, лимфоузлах, небных миндалинах, в аденоидах носоглотки, костном мозге). Есть они в небольшом количестве в органах дыхания и пищеварения. Выделены две формы клеток: В-лимфоциты и Т-лимфоциты.

Чрезмерное количество клеток типа «В» возникает чаще у малышей (до 85% всех случаев лейкоза). Доля Т-лейкоза увеличивается к 15 годам и составляет до 20%. Этот вид более характерен для взрослых. Считается, что он связан с максимальным развитием вилочковой железы. Проблема в том, что эти клетки относятся к незрелым формам. Они не в состоянии защищать организм, поэтому любая инфекция протекает очень тяжело.

Накопление клеток лейкоцитарного ряда при остром лимфобластном лейкозе подавляет синтез эритроцитов и тромбоцитов. Нарушаются все функции, связанные с переносом кислорода в ткани, возникает выраженная анемия (малокровие), повышенная кровоточивость сосудов, склонность к кровотечениям даже при незначительных травмах.

Причины

Заболевание относится к тем, у которых до настоящего времени не установлены конкретные причины. Гораздо более изучены последствия. Исследования продолжаются. Установлен ряд факторов, способствующих возникновению патологии, повышающих риск ее развития:

  • Воздействие радиоактивного излучения изучено на территориях после бомбардировки Хиросимы и Нагасаки, аварии в Чернобыле. К лейкемии приводит лечение опухолей облучением в сочетании с цитостатиками.
  • Длительный контакт с ядовитыми химическими веществами типа бензола, работа на химических производствах.
  • Обнаружены особо опасные вирусы (Эпштейна-Барра).
  • Генетические мутации, происходящие на уровне хромосом. Это не подтверждает наследственный фактор заболевания.
  • Доказана этническая избирательность болезни для «белого» населения.
  • Риск повышен у пары близнецов.

К спорным факторам относятся: действие магнитных полей на проживающих вблизи высоковольтных линий, длительное пользование сотовым телефоном, курение, влияние краски для волос.

Подобные факторы устанавливают при ретроспективном анализе случаев, когда уже диагностирована болезнь. К сожалению, нет никаких методов, предупреждающих развитие лимфолейкоза.

Клинические проявления

Симптомы при остром лимфолейкозе очень разнообразны. Они сходны с другими заболеваниями, поэтому часто диагностика запаздывает.

  • В начале заболевания пациента беспокоит общая слабость, потеря аппетита, потливость по ночам, похудение, небольшая температура.
  • В дальнейшем нарастают симптомы анемии и снижения тромбоцитов: появляются головокружение, головные боли, носовые кровотечения, кровоточивость десен.
  • Характерны частые простудные заболевания. ОРВИ протекает длительно с резкой слабостью.
  • Отечность живота — связана с разрастанием печени и селезенки, сдавлением воротной вены.
  • Увеличение лимфоузлов — на шее, в паху, подмышечной области можно пропальпировать плотные безболезненные узелки.
  • Боли в голенях, суставах — связаны с накоплением патологических инфильтратов внутри.
  • Онемение лица, снижение зрения, рвота, нарушение устойчивости — возникают, если инфильтраты образуются в головном мозге.
  • Судороги в мышцах — характерны для расположения лимфоцитарных узлов по ходу нервных стволов спинного мозга.
Кровоизлияния на нижних конечностях
Множественные синяки на теле — признак недостатка тромбоцитов

Увеличение вилочковой железы вызывает острый лимфобластный лейкоз у взрослых. Это связано с преимущественным разрастанием Т-лимфоцитов. Пациент испытывает постоянное давление на трахею, вызывается мучительный сухой кашель. При выраженном увеличении железы возможны проблемы с дыханием.

Если сдавливается верхняя полая вена, возникает отек лица, шеи, рук, грудной клетки. Возможны преимущественные мозговые симптомы: головная боль, головокружение, нарушение сознания.

Среди более редких симптомов — поражение кожи, почек, глаз и других органов.

Пальпация голеней
Боли в голенях – наиболее частая жалоба детей

Особенности клинических симптомов у детей

В детском возрасте чаще реагируют лимфоузлы и селезенка.

  • Расположение увеличенных узлов вдоль бронхиального дерева приводит к сухому кашлю, одышке.
  • Увеличенные узлы по ходу брыжейки вызывают боли в животе.
  • Дети чаще жалуются на боли в голенях и суставах.
  • Периферические лимфоузлы опухшие и болезненные.
  • У ребенка возникают носовые кровотечения, обнаруживаются синяки на теле, мелкая точечная сыпь на фоне бледной кожи.
  • Малыш часто простужается.
  • Длительно держится повышенная температура.
  • У мальчиков возможны инфильтраты в яичках с развитием отечности.

Как диагностируют заболевание

Диагностика острого лимфобластного лейкоза начинается с обнаружения врачом характерных признаков. В обязательном порядке пациент направляется на общий анализ крови.

Лейкозные клетки в мазке крови
Отличить незрелые клетки нетрудно (крупные фиолетовые)

Врач-лаборант под микроскопом с помощью различной окраски препаратов обнаруживает атипичные бластные клетки, которых в норме не должно быть. Они отличаются по размерам, окраске, строению ядра. Кроме того, подсчет эритроцитов и тромбоцитов указывает на их подавление за счет разрастания лимфоцитов.

Пациента направляют для дальнейшего обследования в гематологическое отделение, где имеются специалисты, специализирующиеся на болезнях крови.

Здесь проводят пункцию грудины или бедренной кости для забора на анализ костного мозга. Процедура требует стерильности на уровне операционной.

Клетки костного мозга изучают не только под микроскопом, но и с помощью химических реакций. Установлено, что они лишены некоторых ферментов, имеющихся у здоровых лимфоцитов (пероксидазы, эстеразы), в них отсутствуют фосфолипиды, изменен гликоген.

Проводятся реакции с маркерами Т и В-клеток. Эти реакции позволили уточнить происхождение заболевания и выделить дополнительные формы пре-Т и пре-В-острого лимфолейкоза. Подобная диагностика имеет значение в выборе лечения.

Стернальная пункция
Прокол грудины делается толстой иглой-троакаром, присоединенным шприцем вытягивается содержимое костного мозга

Один из признаков Т-формы — большое содержание клеток эозинофилов в анализе крови. По ним судят о периоде ремиссии и начале обострения.

При необходимости проводят пункцию лимфоузлов и спинного мозга с изучением состава клеток.

Лечение

Лечение острого лимфобластного лейкоза направлено на достижение стабилизации процесса, длительной ремиссии. О выздоровлении в настоящее время не говорят. В специализированных клиниках выбирают:

  • лекарственную терапию,
  • лучевое воздействие,
  • пересадку костного мозга.

Для химиотерапии существуют стандартные схемы лечения с помощью одного или группы сочетаемых препаратов.

Сеанс химиотерапии у мальчика
Препараты вводятся внутривенно капельно

Используются цитостатики Винкристин, Винбластин, Онковин в сочетании с гормональными средствами и антибиотиками, поскольку больной совершенно лишен защиты. Метотрексат вводится в спинномозговой канал.

Пациенты находятся в стерильных боксах, постоянно носят маску для профилактики присоединения инфекции.

За эффективностью лечения следят с помощью повторных пункций костного мозга: через неделю, затем через месяц.

Рекомендуем прочитать:кровь при лейкозе
Первые признаки лейкоза у детей

Хорошим прогностическим признаком служит снижение бластных клеток наполовину от исходного уровня.

Врач определяет число курсов для закрепления результатов, рассчитывает поддерживающие дозировки препаратов.

Радиоактивное излучение убивает раковые клетки. В случае острого лимфобластоза применяют внешнее облучение (источник снаружи). Доза подбирается индивидуально с учетом степени тяжести пациента. Одновременно с заместительной целью проводят переливание крови, тромбоцитарной массы.

Пересадка костного мозга считается необходимой, если установлен аномальный вид определенной хромосомы (филадельфийской).

Статус больного после проведенного курса лечения

Для лечащего врача и больного имеет значение достижение длительного периода ремиссии. Исходами курсового лечения могут быть:

  • Продолжение активной болезни — указывает на отсутствие эффекта от лечения, требует пересмотра схемы, изменения тактики.
  • Остаточные минимальные проявления болезни — так квалифицируется состояние пациента, если стандартными методами диагностики не выявляются лимфобластные клетки, но использование специальных методик позволяет их определить. Это указывает на плохой прогноз заболевания и возможность рецидива.
  • Ремиссией считается исчезновение симптомов болезни, когда уровень бластных клеток в крови не более 5%, а общие лейкоциты в пределах нормы.

Как определить прогноз для конкретного пациента

Наблюдения за больными позволили выделить признаки, изначально сулящие более хорошие результаты лечебных мероприятий. К ним относятся:

  • молодой возраст;
  • нормальное число лейкоцитов в начальных анализах;
  • Т-клеточный вариант лимфобластоза;
  • наличие положительной реакции на лечение уже через 4-5 недель;
  • подтверждение определенных генетических мутаций на уровне хромосом.

У детей с Т-вариантом острого лимфобластного лейкоза удается добиться улучшения в 94% случаев, в возрасте после 15 лет — в 80%.

Дети и взрослые обязательно продолжают наблюдаться у терапевта с регулярными консультациями гематолога. Им рекомендуется полноценное питание, умеренные физические нагрузки, особое отношение к предупреждению инфекционных заболеваний.

Если у вас остались вопросы, вы можете задать их в комментариях к этой статье. Наши специалисты обязательно постараются на них ответить.
загрузка...
Добавить комментарий