Мальформация сосудов головного мозга

Мальформация сосудов головного мозга

Сосудистые врожденные нарушения развития головного мозга встречаются довольно редко. На 100 тыс. новорожденных патология выявляется у 19 малышей ежегодно, чаще у мальчиков.

Мальформация сосудов головного мозга — это один из видов порока. Важна его роль в происхождении нетравматического подоболочечного кровоизлияния у молодых людей и в среднем возрасте (от 20 до 40 лет). Признаки заболевания могут проявиться у десятилетнего ребенка.

В МКБ-10 патология отнесена не к сердечно-сосудистым болезням, а к «другим врожденным порокам», трактуется как «один из артериовенозных пороков развития церебральных сосудов» и кодируется Q28.2.

Причинами считаются генетические мутации или травмы плода при беременности. Выявление связано с ростом возможностей компьютерной или магниторезонансной томографии.

В чем заключается суть патологии?

Нормальная сосудистая сеть делится не только на аортальные и венозные пути кровообращения. Наибольшее значение в обеспечении микроциркуляции в тканях мозга отводится капиллярам. Это самые мелкие по диаметру сосуды, но именно от их работы зависит поступление питательных веществ и обмен на переработанные шлаки.

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга заключается в изменении формы капилляров, повышенной извитости, скручивании в клубочки. По размеру возможны мелкие и крупные образования. Чем больше очаг мальформации, тем сильнее сдавливаются нервные клетки, проводящие пути. Мальформации образуются не только в головном мозге, но и в спинном.

Переплетения часто вообще не имеют капилляров, а представляют собой артериовенозные соединения. Поток крови в них сразу сбрасывается из артериальной части в венозную систему поверхностных и глубоких вен головы, не доходя до тканей. Стенки артерий уплотняются, увеличивается их мышечный слой. Вены становятся широкими и пульсируют в соответствии с сердечными толчками.

Подобный патологический шунт создает «обкрадывание» клеток головного мозга в кислороде и питании. Это нарушает метаболические процессы, следовательно, и функционирование нейронов.

Кроме того, клубочки очень ранимы из-за недостаточной плотности стенок. Последствиями могут быть кровоизлияния, инсульты в молодом возрасте.

Наиболее крупные чаще располагаются в затылочных долях с обеих сторон. Установлена связь глубины «клубочков» с неврологическими симптомами: чем глубже находится очаг, тем выраженнее неврологические повреждения. Отмечены случаи как роста, так и самопроизвольного рассасывания очагов.

Виды мальформации

Порок сосудов мозга представляется мальформациями разного типа и различной формы.

С артериовенозными изменениями:

  • рацемозный (наиболее распространенная форма до 75% всех случаев);
  • фистулезный;
  • кавернозный (обнаружен в 11 % случаев);
  • микромальформация.

Другие формы мальформации:

  • телеангиоэктазия,
  • артериальная,
  • венозная,
  • гемангиома,
  • фистула твёрдой мозговой оболочки.
Виды мальформации сосудов
Виды мальформации: А) артериальная, В) фистулезная, С) рацемозная, D) микромальформация, Е) кавернозная, F) телеангиоэктазия, G) венозная

Клинические проявления

Все симптомы выявляются у людей молодого и среднего возраста. Их можно условно разделить на такие проявления:

  • геморрагии (кровоизлияния);
  • неврологические признаки.

Наиболее частый вариант течения заболевания — геморрагический. Встречается у 70% пациентов. Кровоизлияние диаметром до 10 мм может не давать симптоматики. Значительно реже наблюдается массивное кровоизлияние с поражением жизненно важных центров и летальным исходом. Именно с кровоизлияния начинается проявление признаков мальформации, возникает необходимость обследования пациента. До этого периода симптомов нет или они слишком неясны.

Заранее предугадать вероятность кровоизлияния или его степень риска невозможно. По статистике, риск повторного геморрагического инсульта имеют 30% пациентов, в течение года он случается у 6% больных.

Торпидное течение приводит к выявлению больших образований в корковом слое головного мозга, связанных кровоснабжением со средней мозговой артерией. Очаг мальформации симулирует картину опухоли мозга, сопровождается головными болями.

Неврологические проявления сопутствуют 12% пациентов. У 1/3 больных мальформацию выявляют при выяснении причин приступов эпилепсии.

Особенности симптомов:

  • Головные боли разной интенсивности.
  • Судороги — проявляются общими приступами или частичными видами в разных отделах тела, могут сопровождаться нарушением сознания от головокружения до обморока.
Головная боль у женщины
Боли в голове каждый раз изменяют интенсивность, по локализации не совпадают с расположением мальформации

Другие неврологические проявления:

  • слабость в мышцах;
  • парезы или параличи ног и рук;
  • нарушенная координация в пространстве, пошатывание при ходьбе — при поражении в области мозжечка;
  • потеря зрения — чаще при локализации мальформации в лобных долях;
  • изменения речи.

У 15% пациентов обнаруживаются различные нарушения речи, зрения, сниженная память, склонность к обморокам с потерей сознания. Течение мальформации у женщин активизируется во время беременности и ухудшает самочувствие.

Нередко очаг мальформации выявляется у пожилых. Как правило, он уже не прогрессирует.

Сосудистая мальформация в области корешков спинного мозга сопровождается выраженными болями в спине. Напоминает дистрофию межпозвоночных дисков. Может также проявляться параличами и парезами конечностей.

Диагностика

Для правильного лечения пациента каждый случай необходимо подвергать дифференциальной диагностике. Наиболее похожую клиническую картину дают:

  • транзиторные ишемические атаки;
  • различные сосудистые заболевания с вовлечением сети мозга;
  • разрыв аневризм;
  • опухоли головного мозга.

Клиническим путем (опрос и осмотр больного) диагноз поставить невозможно. Это заболевание выявляется только путем инструментальной диагностики.

Наиболее точный метод — контрастная ангиография. Внутривенно вводится контрастное вещество, затем делают несколько рентгеновских снимков черепа в разных проекциях. Методика связана с выраженным риском осложнений, поэтому применяется только в крайних случаях.

Селективная ангиография — через катетер контраст вводится непосредственно к очагу мальформации.

МРТ мозга при мальформации сосудов
Участок мальформации, выявленный МРТ, метод позволяет установить локализацию очага, его размеры, отношение к окружающим тканям, форму

На практике чаще всего используются:

  • компьютерная томография;
  • магниторезонансная томография.

Алгоритм действий при диагностике

Для ускоренной диагностики заболевания в помощь врачам разработан стандартный алгоритм действий.

На уровне поликлиники, амбулатории проводится оценка состояния пациента по:

Также можете почитать:Аневризма сосудов мозгаРазрыв аневризмы мозга
  • анамнезу;
  • общим симптомам;
  • измерение температуры, пульса, артериального давления;
  • выявление неврологических симптомов (по возможности, осмотр невролога);
  • консультация окулиста.

Обязательные исследования:

  • общие анализы крови и мочи;
  • биохимические тесты;
  • коагулограмма;
  • эхоэнцефалография;
  • реоэнцефалография сосудов мозга;
  • допплерография сосудов головы и шеи.

При подозрении на сосудистую патологию пациента необходимо направить на консультацию в ближайший сосудистый центр или к нейрохирургу.

В специализированных отделениях (центрах) проводится осмотр специалистами смежных специальностей (невролог, нейрохирург, сосудистый хирург, окулист). Выявляются специфические симптомы, дифференцируются с разной патологией.

Используются методы:

  • магниторезонансной томографии;
  • селективная ангиография;
  • эхоэнцефалография.

Только такие последовательные действия позволяют правильно оценить состояние больного и поставить диагноз мальформации.

Лечение

На выбор метода лечения влияет выяснение:

  • типа мальформации;
  • расположения патологического очага;
  • размеров сосудистого образования;
  • сведений о ранее перенесенных кровоизлияниях.

Наиболее приемлемыми и эффективными считаются способы:

  • открытое хирургическое вмешательство;
  • операции, проводимые малотравматичным способом;
  • радиохирургия.
Особенность сосудистой мальформации позволяет удалить образование при минимальном повреждении окружающих тканей. Для этого в специализированных центрах имеется техника для микрохирургии.

Обычно удаляют только аномальные артерии и вены, но при больших гематомах и кровотечении их тоже необходимо устранять. По экстренным показаниям (угроза разрыва и кровоизлияния) удаляют гематомы.

Открытое вмешательство применяют при поверхностном расположении патологии и небольших размерах. Очаг мальформации фиксируется зажимами и полностью иссекается.

Малотравматичным считается эндоваскулярное вмешательство. В мозговую артерию вводится тонкий катетер, а через него препарат, способный «запаять» аномальный сосуд. Используется при глубокой локализации очага, в качестве дополнения к радиохирургическому вмешательству. Не дает полной уверенности в перекрытии сосуда.

Радиохирургия применяет направленное воздействие тонким пучком радиоактивного излучения под разными углами к очагу. Это мало влияет на здоровые ткани, но разрушает мальформацию. В результате сосуды склерозируются через несколько месяцев. Вероятность полной закупорки сосудов приближается к 95%.

Хирургическая операция
Открытая операция проводится под общим наркозом с использованием трепанации черепа, с введением специальных инструментов, стереотаксических приборов

Возможные осложнения

К осложнениям мальформации относятся:

  • геморрагический инсульт;
  • выраженный спазм сосудов (приводит к инсульту);
  • субарахноидальное кровоизлияние с гидроцефалией (водянкой мозга);
  • неврологические нарушения за счет повреждения тканей и ядер мозга;
  • летальный исход при поражении жизненно важных центров.

Поэтому к проведению операций допускаются специалисты высокой квалификации. В период подготовки пациента необходимо предусмотреть назначение обезболивающих средств при головных болях, успокаивающей терапии, препаратов для укрепления сосудистой стенки.

Прогноз

При своевременной плановой операции с блокированием или полной резекцией аномальных сосудов у пациента наступает полное выздоровление. Неврологических последствий не наблюдается.

Своевременная диагностика мальформации является проблемой современной медицины. Приближение к практическим врачам и населению высококачественных методов обследования укрепляет возможность ранней диагностики и лечения.

загрузка...
Если у вас остались вопросы, вы можете задать их в комментариях к этой статье. Наши специалисты обязательно постараются на них ответить.
Добавить комментарий