В медицинской терминологии гранулематоз имеет двойственное толкование. С одной стороны, это один из главных симптомов сложных заболеваний, с другой, самостоятельная болезнь (гранулематоз Вегенера), зарегистрированная в МКБ-10 под кодом M31.3, как некротизирующая патология из группы системных васкулопатий.
Что представляет собой гранулема, причины образования
Общей морфологической основой является образование гранулем. Это узелковые образования, состоящие из разрастаний клеток разного типа, представляющие определенный тип воспалительной реакции.
Они могут располагаться на коже, слизистых оболочках, в легких, поражать стенки сосудов и внутренние органы. Сопровождают разные патологические состояния, соответственно, и вызываются неодинаковыми причинами.
Принято различать эндогенные и экзогенные факторы, способствующие развитию гранулем.
К внутренним (эндогенным) относятся продукты распада тканей (преимущественно жировой), нарушенного метаболизма (ураты).
К наружным (экзогенным) причисляют:
- биологические организмы (бактерии, простейшие, грибы, гельминты);
- вещества органического и неорганического происхождения (пылинки, дым, лекарственные средства).
Рассмотрим отдельные болезни, сопровождающиеся гранулематозными разрастаниями разной формы.
Прогрессирующая дискоидная форма
Встречается как хронический гранулематоз, другое название — симметрический псевдосклеродермиформный. Этиология неизвестна.
Поражает кожные покровы. Имеет вид плоских инфильтрированных бляшек больших размеров, цвет красно-желтых оттенков, края четко очерчены. Наиболее частая локализация — с обеих сторон на передней поверхности голеней.
Липоидный гранулематоз
Эта форма описана и дополнена тремя врачами в период с 1893 по 1919 годы, поэтому и получила название по их именам — болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Болеют дети 2–5 лет. Патология известна образованием триады симптомов из:
- поражения костей;
- экзофтальма (выпучивание глазных яблок);
- несахарного диабета (встречается реже других).
Исследования показали, что нарушения жирового обмена наступают вторично после поражения клеток ретикулоэндотелиальной системы в печени, легких, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, плевре, брюшной полости.
Проявления ксантоматоза кожи имеются у 30% пациентов
Этиология неизвестна. Из-за нарушенной проницаемости в клетках накапливается лишний холестерин (другое название патологии — ксантоматоз).
У ребенка наблюдается постепенно:
- нарастание слабости;
- отказ от еды;
- повышенная температура.
В 1/3 случаев обнаруживается сыпь на коже из буроватых и желтых плотных узелков, возможны кровоизлияния в центре.
Нарушение костной ткани находят при рентгеновском обследовании в виде множественных дефектов в костях черепа, нижней челюсти, таза. Реже в ребрах, позвонках.
При расположении гранулем на верхней стенке орбиты наступает пучеглазие с одной или с обеих сторон. Если разрушена височная кость, возможна глухота. Изменения в легких характеризуются пневмониями, бронхитами, образованием участков эмфиземы (повышенной воздушности).
Доброкачественна форма гранулематоза
Наблюдается при саркоидозе (болезни Бенье-Бека-Шаумана). Начинается чаще в молодом возрасте, преимущественно болеют женщины. Гранулемы разрастаются в лимфоузлах, легких, селезенке, печени, редко в костной ткани, на коже, в глазах.
Обычно выявляется случайно при очередной флюорографии. Протекает бессимптомно. Рентгенологически определяют стадию болезни от начального увеличения лимфоузлов до фиброза и образования полостей в легких. Обязательно дифференцируют с туберкулезом.
Септикогранулематоз новорожденных
Рассматривается как проявление листериоза, полученного новорожденным через плаценту или в ходе родов. Возбудитель (палочка листерии) попадает в организм человека от домашних животных при недостаточной термической обработке пищи, через дыхание из пуха, при отделке шкур. Паразит живет в теле быков, волков, лисиц, овец и декоративных птиц (попугаев, канареек).
Отличается устойчивостью (продолжает размножаться в мясных продуктах в морозилке).
Вид листерий под микроскопом, роженица и зараженный малыш выделяют возбудителя во внешнюю среду в течение 12 суток после родов, могут заразить медицинский персонал
Листерия быстро распространяется по кровяному руслу, образует гранулемы инфекционного характера, крупные абсцессы по внутренних органах, легких. У новорожденных из-за сниженной защитной функции проявляется тяжелым сепсисом с нарушением функции дыхания. На коже и во внутренних органах образуется масса гранулем. Другими симптомами являются:
- общее истощение;
- пожелтение кожи и слизистых;
- геморрагические высыпания;
- кровоизлияния во внутренние органы, желудок, надпочечники;
- очаговые проявления со стороны нервной системы.
Инфекционный гранулематоз
Гранулематоз выявляют при различных инфекционных болезнях. Возбудители и клиническое течение различно, но наличие специфических разрастаний клеток в виде гранулем — часто обязательное сопровождение.
Гранулематоз возможен при:
- туберкулезе,
- ревматизме,
- сапе,
- малярии,
- токсоплазмозе,
- актиномикозах,
- бешенстве,
- лепре,
- сифилисе,
- туляремии,
- брюшном и сыпном тифах,
- гельминтозном заражении,
- склероме,
- вирусном энцефалите,
- бруцеллёзе.
Время исчезновения гранулематозной сыпи при тифе совпадает со снижением температуры
Развитие разрастания клеток связывают с устойчивостью возбудителей к антибактериальным препаратам. Морфологически гранулемы отличаются по составу и строению, например:
- При туберкулезе — очаг некроза имеет центральное расположение, его окружает вал из эпителиоидных и плазматических клеток, лимфоцитов, единичных макрофагов. Типичными считаются гигантские клетки Лангханса. Внутри гигантские клетки содержат микобактерии туберкулеза.
- Сифилис — представлен значительным очагом некроза, окруженным инфильтратом из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, гигантские клетки и возбудитель встречаются в редких случаях.
- При лепре — узелки включают макрофаги с микобактериями, лимфоциты и плазматические клетки. Лепрозные возбудители имеют вид шаровидных включений. Гранулемы легко сливаются и образуют обширные грануляции.
Гранулематозные болезни с некротизирующими васкулитами
Это тяжелая форма неинфекционных заболеваний, сочетающая признаки поражения сосудов (полиангиита) с гранулематозным воспалением в тканях и органах. В нее входят:
- гранулематоз некротический (болезнь Вегенера);
- лимфоматозный гранулематоз;
- аллергический васкулит Черджа-Строе;
- ангиит головного мозга;
- летальная срединная гранулема.
При расположении гранулем в органах дыхания выделяют 2 варианта:
- ангиоцентрический — основное поражение касается сосудов;
- бронхоцентрический — сосуды не изменены, но гранулематозный процесс резко уплотняет стенку бронхов.
Гранулематоз Вегенера
Характеризуется клиническим симптомокомплексом трех видов:
- некротизирующими гранулематозными разрастаниями в дыхательных путях;
- очаговым гломерулонефритом с тромбозом сосудов и некрозом петель и клубочков;
- генерализованным процессом с некрозом артерий и вен, преимущественно расположенных в легких.
Гранулематоз поражает артерии среднего и мелкого размера, вены, капилляры. Начинается болезнь с язвенно-некротического поражения:
- полости рта,
- носоглотки,
- гортани (три перечисленных локализации имеются у 100% пациентов),
- бронхов,
- ткани легких и почек (в 80%).
Позже воспалительно-некротический процесс распространяется на другие органы. Редко поражаются:
- сердце,
- кожа,
- головной мозг,
- суставы.
При микроскопии участка ткани в гранулемах обнаруживают гигантские многоядерные и эпителиоидные клетки, гранулоциты, нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты. В ранних узелках много фибробластов. Типичен некроз узелков и распад.
Ученые отмечают, что у 25% больных детей воспаление носит ограниченный характер.
Клинические формы гранулематоза Вегенера зависят от распространенности процесса воспаления и поражения внутренних органов:
- локальная — охватывает носоглотку, гортань, трахею;
- ограниченная — дополнительно болезнь распространяется на легочную ткань;
- генерализованная — могут присоединяться процессы в любых органах и системах.
Лимфоматозный гранулематоз
Некоторыми исследователями упорно относят его к опухолям. В гранулеме кроме васкулита имеются атипичные лимфоциты. Есть сведения о причастности к заболеванию вируса Эпштейна Барр. Одновременно подчеркивается аутоиммунный характер. Болезнь поражает легкие, головной мозг, кожу, печень, почки. Отличается тяжелым течением. 90% пациентов живут не более трех лет.
Узлы безболезненны, не спаяны с кожей, могут увеличиться после приема алкоголя
Лимфогранулематоз распространен во всех возрастах, чаще болеют мужчины. В легких определяются рентгенологические изменения по типу инфильтратов с распадом. В гранулемах находят эозинофильное воспаление, васкулиты в центре и по периферии.
Начальным симптомом заболевания служит увеличение лимфоузлов в области шеи, подмышек. Антибиотики неэффективны.
Дальнейшие проявления:
- общая слабость;
- потеря веса;
- длительное повышение температуры.
В анализе крови при лимфогранулематозе обнаруживают ускорение СОЭ, рост концентрации:
- фибриногена;
- альфа-глобулина;
- гаптоглобина;
- церуллоплазмина.
Аллергический гранулематоз
Болезнь сопутствует и осложняет течение бронхиальной астмы. Сопровождается:
- ростом эозинофилов в крови;
- лихорадкой;
- нарастающей сердечной недостаточностью;
- почечной недостаточностью;
- нейропатией.
Гранулематозный ангиит головного мозга
Другое название — болезнь Хортона, височный артериит. Гранулемы располагаются в артериях головы. У половины пациентов имеются изменения в сосудах сетчатки глаза, редко в легких, почках, печени.
Основная жалоба пациентов — головные боли. Измененные сосуды формируют аневризмы. Кровотечение вызывает гематому со сдавлением вещества мозга и комой.
Летальная срединная гранулема
Болезнь известна как неизлечимая распадающаяся гранулема носа. Часто присоединяется гангрена. Есть мнение, что заболевание следует объединить с болезнью Вегенера. Может протекать:
- с преимущественным воспалительным процессом;
- более похожа на опухоль;
- как лимфома с низкой степенью злокачественности.
Сопровождается тяжелым иммунодефицитом.
ЛОР-врач для осмотра пользуется расширителями, на начальной стадии срединная гранулема находится в носовых ходах и не разрушает костную ткань
Лечение гранулематозов
Лечение доброкачественного гранулематоза при саркоидозе, возможно, не потребуется, если пациент чувствует себя хорошо и нет проявлений дыхательной недостаточности.
Другие гранулематозы лечат:
- цитостатиками (Циклофосфамидом, Метотрексатом);
- кортикостероидами (Преднизолоном, Дексаметазоном);
- лучевой терапией.
При нагноительных очагах в легких возможно проведение бронхоскопии.
С помощью плазмафереза и гемосорбции осуществляются попытки удаления аутоиммунных комплексов.
Если развивается почечная недостаточность, то необходим регулярный гемодиализ.
Для восстановления иммунитета используют иммуноглобулин.
Своевременная диагностика и лечение улучшают прогноз гранулематоза. Особенно опасны генерализованные формы. Хроническое течение приводит к стойкой инвалидизации больного. К сожалению, для большей части гранулематозов эффективного лечения не существует. Применяется терапия поддержки в надежде на собственные защитные силы пациента и вероятное создание новых лекарств.
Видео по теме:
