Геморрагический синдром

Геморрагическая сыпь

Геморрагический синдром — это не диагноз, а комбинация патологических симптомов, связанных с нарушенной свертываемостью крови, увеличением проницаемости сосудов, любыми структурными и количественными изменениями клеток крови. Итогом обязательно должны быть кровоизлияния менее или более тяжело выраженной формы, от мелкопятнистой кожной сыпи до массивного кровотечения.

Собрать клинические проявления в одну нозологическую форму Международной статистической классификации болезней (МКБ-10) не удалось. Они слишком отличаются по происхождению причины геморрагических проявлений. Поэтому при кодировании используют тот класс заболеваний, который определен как основное. Например, при геморрагическом васкулите D 69.0 (аллергическая пурпура), при синдроме Маллори-Вейсса K22.6 (разрывно-геморрагический синдром, относящийся к классу болезней желудка и пищевода).

Виды патологии классифицируют в зависимости от клинических признаков, патогенетических факторов заболевания.

Влияние наследственности и других факторов

В зависимости от влияния генетической передачи выделяют геморрагический синдром:

  • наследственный — включает тромбоцитопатии, гемофилию А и В, болезнь Виллебранда, телеангиоэктазии, выявляются у новорожденных или в раннем детском возрасте;
  • приобретенный — развивается при синдроме диссеминированного сосудистого свертывания, вторичных тромбоцитопатиях, геморрагическом васкулите, дефиците белкового метаболизма с изменениями содержания протромбина.
Среди вторичных проявлений особое внимание уделяется влиянию лекарств на гемостаз пациента и факторы свертываемости крови. Не всегда на пользу идут назначаемые препараты из группы антикоагулянтов, антиагрегантов.

По принципу основных «виновников» в патогенезе образования геморрагического синдрома и для составления рационального плана лечебных мероприятий в практической деятельности врача удобнее рассматривать патологию в связи с тремя наиболее важными факторами:

  • свертываемостью крови;
  • достаточным числом тромбоцитов;
  • состоянием сосудистой стенки.

О роли свертываемости в геморрагических проявлениях

Свертывание крови и образование тромба из фибринного сгустка и клеток — защитная реакция на повреждение сосуда. При травме возникают:

  • сокращение раненого сосуда;
  • скопление тромбоцитов в месте травмирования;
  • стимуляция факторов свертывания;
  • активация реакции фибринолиза.

Для обеспечения всех этапов свертывания в организме необходимы:

  • протромбин и ферменты, отвечающие за его превращение в тромбин;
  • переход фибриногена в фибрин;
  • участие тканевых факторов свертывания при достаточном количестве коллагена, ионов кальция и фосфолипидов;
  • отлаженное действие цепочки по активации необходимых факторов свертывания.

В результате всех биохимических реакций образуются плотные нити фибрина, уплотняющиеся с выделением сыворотки.

Для дальнейшего образования тромба необходимы тромбоциты, поскольку только в них содержится необходимый белок (тромбостенин). В условиях тромбоцитопении (недостатка тромбоцитов) плотный тромб не образуется, сосуд кровоточит.

Растворением сгустка и прекращением свертывания в норме «занимается» система фибринолиза. Она необходима для предотвращения чрезмерного тромбообразования, поддержания достаточного уровня микроциркуляции.

Образование тромба
Кроме того, в процессе участвуют природные факторы, тормозящие тромбообразование (гепарин, антитромбопластин, антитромбин)

Что вызывает низкую свертываемость и кровоточивость?

Процесс свертывания замедляется при:

  • недостатке витамина К в продуктах питания (снижается синтез протромбина);
  • тромбоцитопении;
  • заболеваниях печени, нарушающих производство белков, факторов свертывания и необходимых ферментов (например, цирроз печени, гепатиты);
  • генетических нарушениях, приводящих к дефициту некоторых факторов;
  • повышенном содержании фибринолизина.
Симптом повышенной кровоточивости можно выявить при внимательном расспросе пациента. Окажется, что время от времени у него возникают носовые кровотечения, непонятные синяки или сыпь на коже, в области суставов, появляется кровь из десен, у женщин — обильные менструации.

Для исключения наследственной предрасположенности рекомендуется расспросить членов семьи.

Патологию свертываемости называют коагулопатией. К этой группе геморрагических проявлений относятся:

  • гемофилии — типа А и В, вызванные наследственным отсутствием VIII и IX факторов свертывания, выявляются у новорожденных;
  • псевдогемофилия — группа дефицитных состояний, вызывающих нарушение свертываемости при отсутствии белков и ферментов;
  • заболевания, при которых геморрагический синдром вызван излишком антикоагулянтов.
Гематома
Гематомы при гемофилиях возникают даже после сидения на стуле

Особенности клиники:

  • отсроченный характер кровотечения (спустя 2 часа после травмы);
  • неадекватность характеру ранения;
  • большая длительность;
  • поражение мышц, суставов и внутренних органов.

Врожденный дефицит фибриногена, протромбина замечается у новорожденного с повышенной кровоточивостью из пуповины.

Какие изменения тромбоцитов влияют на геморрагические проявления?

В гематологии выделяют 2 типа нарушений в системе тромбоцитообразования:

  • тромбоцитопении — уменьшение количества тромбоцитов;
  • тромбоцитопатии — нарушение функций тромбоцитов.
Советуем почитать статью:Геморрагическая сыпь на ногахСимптомы геморрагического васкулита

В группе тромбоцитопений наиболее распространенное заболевание — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Возможны как наследственные, так и приобретенные формы. Чаще встречается у взрослых женщин. Дети разного пола болеют с одинаковой частотой. Выявляется при:

  • хроническом лимфоцитарном лейкозе;
  • лимфогранулематозе;
  • бронхиальной астме;
  • аутоиммунных заболеваниях (системной красной волчанке).

Во всех случаях причиной снижения тромбоцитов и геморрагического синдрома является угнетение ростка мегакариоцитов в костном мозге и разрушение «некачественных» клеток антителами селезенки или лимфоузлов.

При гетероиммунных тромбоцитопениях антитела вырабатываются на чужеродные лекарства, антигены вирусов, распадающиеся ткани опухоли. Подобные виды отличаются благополучным выздоровлением после выявления антигена, прекращения контакта с ним или отмены лекарственного препарата.

Тяжелее протекает геморрагический синдром у детей при реакции на вакцину. С тромбоцитопенией связана кровоточивость при ДВС-синдроме в ответ на травматический шок, массивное кровотечение.

Тромбоцитопатии характеризуются потерей способности тромбоцитов к склеиванию. Патология встречается как у мужчин, так и у женщин. Самым опасным считается кровоизлияние в головной мозг (разновидность инсульта). Последствия более выражены в женском организме.

Врожденные аномалии строения тромбоцитарного белка проявляются при таких наследственных патологиях, как синдромы Бернара-Сулье, Гланцмана, Пирсона-Стоба.

Приобретенные тромбоцитопатии возникают при:

  • заболеваниях крови (остром и хроническом лейкозах, В12-дефицитной анемии, маточных кровотечениях у женщин при миоме, недостатке факторов свертывания);
  • болезнях печени;
  • патологии почек в тяжелой стадии недостаточности;
  • массивных переливаниях крови и плазмы;
  • сниженной функции щитовидки (гипотиреозе);
  • негативных проявлениях или передозировке лекарственных препаратов (группа Аспирина, Индометацин, Трентал, Аминазин, Курантил).

Степень выраженности геморрагического синдрома индивидуальна у каждого больного.

Петехиально-папулезная сыпь
Петехиально-папулезная сыпь избирательно располагается на слизистой губ

Как поражение сосудов способствует геморрагическим проявлениям?

Поражение стенки мелких сосудов вызывает нарушение проницаемости для клеток крови. Эритроциты выходят в окружающую ткань. Геморрагии появляются в коже, во внутренних органах, в слизистых оболочках глаза, желудка и кишечника, в почечной ткани, легких, миокарде.

Подобные проявления возможны при различных поражающих факторах. Группа геморрагических лихорадок (острое инфекционное заболевание) объединяется геморрагическим синдромом и вирусной природой. Тяжесть изменений во внутренних органах зависит от иммунитета человека.

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом избирательно поражает сосуды клубочков и нарушает фильтрацию первичной мочи. В результате появляется функциональная недостаточность органа.

Не менее опасные последствия вызывают другие инфекционные лихорадки: разрушение печени, инсульт. К геморрагическим проявлениям добавляется тяжелая интоксикация.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) отличается иммунным механизмом повреждения сосудистой стенки, наследуется от родителей. Чаще болеют дети в дошкольном и младшем школьном возрасте. Проявляется локальными или системными формами:

  • кожной — сыпь и зуд на поверхности разгибательных мышц, ягодицах, ногах;
  • суставной — кровоизлияния в крупные суставы, отек, сильные боли;
  • абдоминальной — через слизистые оболочки кровь из сосудов попадает в брюшную полость, развивается картина перитонита;
  • мозговой — картина инсульта с очаговыми неврологическими проявлениями (парезами, параличами, судорогами), клиника зависит от локализации очага, его близости к жизненно важным центрам, осложнения наблюдаются при тяжелом течении (полный паралич, остановка дыхания и сердца);
  • кардиальной — сердце увеличивается в размерах, формируется ранняя недостаточность кровообращения, гипотония.

При болезни Рандю-Ослера из пораженных сосудов образуются гемангиомы, которые легко травмируются и кровоточат. Выявляются в полости рта, на коже, на лице, губах. Образования бледнеют при надавливании.

Типы кровоточивости

Выделение в клинике типа кровоточивости необходимо в проведении диагностики геморрагического синдрома, определении его связи с основным заболеванием. Различают следующие.

Гематомный

Обычно формируется после травм, проявляется распространенными гематомами (синяками) в коже, мышцах, полости суставов, после них образуются деформации, контрактуры, тугоподвижность, патологические переломы. Кровотечения отличаются длительным характером, связью с травмированием, хирургическим вмешательством. Наблюдается при гемофилиях.

Петехиально-пятнистый

Проявляется мелкими петехиями, сливающимися в пятна на коже и слизистых, несимметричными по расположению. Образуются ночью. Крупные гематомы возникают редко, чаще — носовые кровотечения, из десен, маточные у женщин, кровь в моче. Не характерно поражение суставов, послеоперационное кровотечение, однако возможны инсульты. Подобные нарушения микроциркуляции типичны для тромбоцитопенических состояний, тромбоцитопатий, недостатка фибриногена и некоторых факторов свертывания.

Геморрагическая сыпь
Геморрагии могут образовываться на языке

Смешанный

Включает симптомы двух вышеперечисленных типов с преобладанием одного из них. Характерен для наследственных нарушений свертываемости, передозировке антикоагулянтов и фибринолитиков.

Васкулитно-пурпурный

Развивается при воспалении мелких сосудов инфекционной природы и аутоиммунном сбое системы защиты. Наблюдается при инфекционных геморрагических лихорадках, болезни Шенлейна-Геноха. Представлен яркими папулезными высыпаниями по всему телу, пузырьками, переходящими в корочки, «цветущими» разнокалиберными пятнами с последующим шелушением кожи. При локализации в брюшине и на слизистой желудка (кишечника) вызывает тяжелые кровотечения в виде кризов. Более часто переходит в ДВС-синдром.

Ангиоматозный

Возникает при различных локализациях телеангиэктазий, ангиомах, наследственных многочисленных артериовенозных шунтах.

Почему возникает геморрагический синдром у новорожденных?

Для периода новорожденности невозможны какие-либо приобретенные заболевания. Все геморрагические нарушения вызваны врожденными изменениями сосудов или системы свертываемости.

К этому приводит:

  • нарушение режима беременной женщиной (недостаток витаминов в питании, прием алкоголя, курение);
  • применение во время беременности обезболивающих лекарств, антибиотиков, противотуберкулезных препаратов, антикоагулянтов.

Вредные вещества накапливаются в крови будущей матери, проникают сквозь плацентарный барьер и вызывают различную патологию плода (кислородную недостаточность, нарушение кроветворения, недоношенность).

Геморрагический синдром у новорожденного
Чаще признаки геморрагического синдрома проявляются с пятого дня жизни

Максимально присущей новорожденным и детям до года причиной геморрагий считается неадекватное искусственное вскармливание, вакцинация.

При лечении малышей врач должен учитывать склонность к возникновению синдрома мальабсорбции (нарушенного всасывания из кишечника) под действием антибиотиков и других лекарств.

Диагностика

Диагностика геморрагического синдрома при наружных проявлениях несложна. Гораздо труднее провести дифференциацию по возможным причинам и выявить основную из них.

При любых кровоизлияниях проверяется анализ крови и мочи, коагулограмма, устойчивость плазмы к гепарину. В крови могут обнаруживать снижение:

  • количества тромбоцитов, эритроцитов,
  • гемоглобина,
  • цветного показателя (при образовании анемии),
  • лейкоцитоз или лейкопению (при аутоиммунном процессе),
  • белка и фибриногена,
  • факторов свертывания (до полного отсутствия).

Под микроскопом видны изменения размеров и формы эритроцитов, тромбоцитов, появление ранних клеток (мегакариоцитов), рост ретикулоцитов.

Изменяются белковые фракции крови, растут трансаминазы печени (при нарушении ее функции и кровоизлиянии в паренхиму), креатинин и остаточный азот (при поражении почек).

Увеличивается длительность кровотечения.

При необходимости проводят исследование пунктата костного мозга, где обнаруживают нарушение кроветворения тромбоцитарного ростка с задержкой мегакариоцитов.

Примесь крови можно выявить в мокроте при кашле, в моче, в рвотных массах, в кале.

Кровь в моче
О повышенном содержании эритроцитов в моче можно судить по ее внешнему виду

Для диагностики аутоаллергических заболеваний применяются иммунные реакции, основанные на выявлении количества антител в крови пациента.

Специфичность бактериальной или вирусной инфекции подтверждается:

  • микроскопией;
  • выделением культуры при посеве на среды;
  • заражением опытных животных;
  • исследованием иммунных свойств крови.

Лечение

Лечение больного с геморрагическим синдромом должно проводиться в стационаре. В домашних условиях возможно только оказание неотложной помощи при наружных кровотечениях. К мерам относятся:

  • прикладывание холодного компресса на переносицу, тампонада носовых ходов — при кровотечении из носа;
  • тугое бинтование и прикладывание льда при гематомах и распухании суставов;
  • обеспечение покоя пациенту;
  • вызов «Скорой помощи».
Укол маленькому ребенку
Новорожденным вводится внутримышечно витамин К

В стационарном отделении пациентам назначают введение:

  • препаратов, усиливающих агрегационные способности тромбоцитов (аминокапроновая кислота, хлористый кальций, ПАМБА), Дицинон;
  • при массивных кровотечениях необходимо возмещение необходимого количества тромбоцитов и эритроцитов за счет переливания свежей крови и тромбоцитарной массы, криопреципитата, плазмы;
  • при гемофилии капельно вводят концентрат отсутствующего фактора свертывания;
  • при васкулите необходимы повышенные дозировки гормонов противовоспалительного действия;
  • цитостатики показаны для снятия чрезмерной аутоаллергической реакции;
  • присоединение ДВС-синдрома требует введения гепарина, Трентала;
  • для выведения шлаков и антител используют гемо- и плазмоферез.

При поражении почек с развитием недостаточности рекомендуется гемодиализ.

Для профилактики контрактур сустава при гемартрозе делают пункцию и выводят из суставной сумки кровь.

Детям и взрослым при геморрагическом диатезе показаны витамины, улучшающие структуру сосудистой стенки: С, Е, А.

Геморрагический синдром достаточно изучен, но с каждым годом открываются все новые факты и предлагаются более современные способы лечения. От населения требуется настороженное отношение к кровоточивости и внезапным кровотечениям. Своевременное обследование поможет выявить причину и предотвратить дальнейшие серьезные нарушения.

Если у вас остались вопросы, вы можете задать их в комментариях к этой статье. Наши специалисты обязательно постараются на них ответить.
загрузка...
Добавить комментарий