Декстрокардия — зеркальное сердце

Декстрокардия

Декстрокардия является довольно редким врожденным пороком, при котором сердце и крупные сосуды отклонены вправо. При этом соблюдается симметричность по отношению к срединной линии тела. Первые описания необычного расположения сердца появились в XVII веке.

Как правило, этот порок сочетается с перемещением в правую сторону всех непарных органов. По статистическим наблюдениям, декстрокардию имеет 0,01% всего населения.

Клинически может совершенно не проявляться. В современных условиях обнаруживается при осмотре ребенка в родильном отделении, а у взрослого человека — при проведении флюорографии (рентгеноскопии), ЭКГ или других исследований органов грудной клетки.

Виды

Аномальное расположение сердца может быть вызвано болезненными процессами в соседних органах. Такое механическое смещение определяют как вторичное, а декстрокардию считают патологической. Она возможна при:

  • легочном ателектазе (закупорке выхода воздуха);
  • пневмоплевротораксе (спадение воздушности) части или всего легкого при разрыве, травме, кавернозном туберкулезе с выходом воздуха в плевральную полость;
  • гидротораксе (скоплении жидкости в околосердечной сумке);
  • разрастании крупной опухоли.

Истинная аномалия имеет врожденное происхождение.

В зависимости от сочетания с другим нарушенным положением внутренних органов принято выделять:

  • простую декстрокардию — зеркально изменено расположение только сердца и сосудов;
  • одновременную декстропозицию сердца, части органов пищеварения и дыхания;
  • полную декстропозицию внутренних органов.

Как образуется аномалия?

Считается, что сердечная трубка у плода закладывается уже на ранних стадиях беременности (в первые 10 недель). Ее искривление в правую сторону приводит к смещению, формированию сердца и магистральных сосудов справа.

У плода возможны одновременно и другие аномалии органов и систем, связанные с генетическими мутациями. Наиболее изученной считается мутация генов ZIC3Shh, Pitxz, HAND, ACVR2. Предполагается наследственная передача аномалии.

Точного механизма декстрокардии не доказано. В большинстве случаев сердце работает нормально. Ребенок растет и развивается, не замечая порока. Педиатры наблюдают таких детей в группе риска по возможности развития сердечной патологии.

Представляет ли опасность для здоровья человека?

При отсутствии сопутствующей патологии сама декстропозиция не представляет опасности для здоровья, не укорачивает срок жизни человека. Однако при диагностических исследованиях и оперативном вмешательстве значительно возрастает вероятность врачебных ошибок.

Можно пропустить острую патологию из-за необычного расположения соседних органов. В трансплантологии приходится с этим считаться и приспосабливаться к аномальному ходу артерий, вен, нервных сплетений.

Практика показывает, что люди с декстрокардией более склонны к заражению инфекционными болезнями, особенно осложняющимися патологией легких и бронхов.

С какими другими пороками наиболее часто сочетается?

Редко встречается изолированная «простая» аномалия. Дистопия (нарушение расположения) поражает и другие органы. Наиболее частые сочетания обнаруживаются в детском возрасте в виде:

  • тетрады Фалло — декстропозиция аорты, стеноз легочной артерии или полное перекрытие, дефект межжелудочковой перегородки, значительная гипертрофия правого желудочка;
  • обратной позиция магистральных артерий;
  • дефекта межжелудочковой и межпредсердной перегородки;
  • стеноза легочной артерии;
  • клапанных дефектов эндокарда;
  • двухместного желудочкового выхода;
  • двух- или трехкамерного сердца.
Транспозиция магистральных сосудов
При транспозиции аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого

Большую опасность для жизни новорожденного представляют «синие» пороки, которые проявляются в первые часы после рождения. От скорости оперативного вмешательства по ликвидации порока зависит жизнедеятельность внутренних органов.

При «белых» пороках кислородная недостаточность проявляется в дошкольном возрасте. Поэтому есть время для обследования и подготовки к операции. Сочетание с патологией органов пищеварения и дыхания выражается в:

  • гетеротаксическом синдроме — отсутствует селезенка или имеется несколько слаборазвитых селезенок, практически нефункционирующих;
  • первичной цилиарной дискинезии — патология состоит в недоразвитии реснитчатого эпителия внутренних органов, встречается у ¼ больных с декстрокардией, сопровождается множественными бронхоэктазами, нарушенным анатомическим строением бронхов, трахеи, гортани, бесплодием у мужчин из-за низкой подвижности сперматозоидов;
  • генетические мутации по тринадцатой паре хромосом (трисомия) — проявляется множественными пороками развития (синдром Патау), дефектами нервной системы (головного мозга), глаз (микроофтальмия, врожденная катаракта), дополнительными пальцами, расщеплением неба и губы, изменениями органов мочевыделения и гениталий, вызывает внутриутробную гибель плода, родившиеся дети редко живут более пяти лет.

Имеются ли типичные симптомы декстрокардии?

Декстрокардия не проявляется какими-либо характерными симптомами. Человек с подобной аномалией может жить обычной жизнью и болеть разными болезнями. Косвенными признаками могут служить явления других сочетанных пороков, приводящих к острой сердечной недостаточности в раннем детском возрасте.

К ним относятся:

  • синюшность или бледность кожи, особенно при крике;
  • выраженная слабость;
  • одышка;
  • длительная желтушность склер и кожи у новорожденного;
  • выявление аритмий.

Подобные симптомы в детском возрасте требуют внимательного обследования, поиска причин и решения вопроса о лечении. В периоде новорожденности резко возрастает риск внезапной смерти.

Врач осматривает ребенка
Родителям и врачам приходится длительно выхаживать младенца в специализированном отделении

Дети старшего возраста состоят на учете у кардиолога и проверяются не реже двух раз в год.

Как проводится диагностика?

Начальной диагностической процедурой для новорожденного является осмотр врача-неонатолога в первые сутки жизни. Прослушивание в типичных точках может указать на декстропозицию сердца. Важно определить вид порока, сочетание с дополнительными аномалиями.

Ультразвуковое исследование можно провести в родильном отделении. Методика позволяет точно определить расположение сердца и сосудов, других органов. Важно, что она не опасна для раннего детского возраста и помогает установить степень нарушения функций.

Магниторезонансная томография считается более точным методом. Дает максимальную информацию о работе, анатомическом строении органов.

Сделать маленькому ребенку электрокардиограмму (ЭКГ) можно только после предварительного использования успокаивающих средств. Поскольку любые движения нарушают запись потенциалов, делают ее непригодной к расшифровке.

Декстрокардия на рентгене
Изображение сердечной тени на рентгенограмме представляется зеркальным отражением нормы

Первое впечатление рентгенлаборанта, что человек стоит спиной к экрану. Сначала его не глядя просят встать передом, а потом возникает мысль о декстропозиции. Старшим детям и взрослым назначаются рентгенографические снимки в прямой и боковой проекции, проводится полное ЭКГ исследование.

Особенности ЭКГ

При обратном расположении сердца и обычном расположении электродов на записи появятся зубцы с противоположным направлением. Картина не похожа ни на одно заболевание, распространяется на усиленные и грудные отведения. Сопровождается резким снижением вольтажа.

По соотношению высоты и глубины зубцов в заключении указывают на вероятность декстропозиции. Для диагностики заболеваний сердца у пациента с такой аномалией ЭКГ снимают при условии перемещения красного электрода на левую руку, а желтого — на правую.

ЭКГ
Грудные отведения снимают слева и справа

Учитывается, что даже при смещении сердца его части (предсердия и желудочки) расположены по отношению к срединной оси нормально (правые отделы — справа, левое предсердие и желудочек — слева). Импульс по предсердиям распространяется справа налево, затем идет вниз по межжелудочковой перегородке в желудочки.

Нормой при декстрокардии будут высокие желудочковые комплексы в грудных отведениях V1–V3 и низкие в V4–V6.

Лечение

В лечении изолированной декстрокардии пациенты не нуждаются. Они наблюдаются в группе повышенного риска. С детского возраста рекомендуют посильные нагрузки, противопоказаны занятия профессиональным спортом. Питание должно содержать достаточно витаминов, правильное соотношение животных и растительных жиров. Основное направление — укрепление иммунитета, поскольку люди с пороками сердца более подвержены заражению инфекционными заболеваниями.

При выявлении дополнительных пороков срочно решается вопрос о хирургическом лечении. Коррекция структур сердца необходима для обеспечения организма достаточным количеством кислорода с помощью нормального кровообращения. Возможно, ребенку придется проводить повторные операции в течение жизни, поскольку протезы клапанов и сосудов отстают от растущего организма и требуют соразмерной замены.

Медикаментозную терапию в предоперационном и послеоперационном периоде назначают с целью поддержки миокарда, компенсации явлений недостаточности. Применяют:

  • мочегонные,
  • блокаторы АПФ,
  • сердечные гликозиды.

Обязательно назначают курс антибиотиков для предупреждения воспалений.

При сочетанных аномалиях сердца с внутренними органами чаще оперативного лечения требуют органы брюшины. Отсутствие селезенки ставит проблему постоянного использования медикаментов в поддерживающей дозировке.

Существуют ли профилактические меры?

Специальной профилактики декстрокардии нет. Для предупреждения любых пороков у ребенка должна быть подготовлена мать еще до начала беременности. Поэтому акушеры-гинекологи советуют женщине планировать беременность, обследоваться и пролечить хронические заболевания. Перейти с работы во вредных условиях труда бывает сложно, но это значительно снижает риск патологии у плода.

Следует внимательно отнестись к направлению в генетическую консультацию будущих родителей, которые имели в семье родственников с аномалиями развития.

Декстропозиция сердца — это не болезнь, а анатомическая особенность. При ее выявлении необходимо следовать рекомендации врача. Во взрослом состоянии пациент должен предупреждать о пороке развития в случае назначения обследования или операции. Активность жизни может быть ограничена только сопутствующими аномалиями или заболеваниями.

Видео по теме:

  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
Если у вас остались вопросы, вы можете задать их в комментариях к этой статье. Наши специалисты обязательно постараются на них ответить.
загрузка...
Добавить комментарий