Болезнь Такаясу (неспецифический аортроартериит)

Измерение пульса

Болезнь Такаясу известна под названиями «неспецифический аортоартериит», «синдром дуги аорты». Входит в группу системных васкулитов. Поражает стенки аорты и крупных артерий, за счет воспалительного процесса приводит к их сужению и ишемии органов.

Если до 1955 года было зафиксировано и описано всего 100 случаев, то к нынешнему времени распространенность составляет от 1,2 до 6,3 на млн населения. Чаще наблюдается в странах Азии, Южной Америки, в Европе — редко. В пересчете на 100 тыс. этнического населения заболеваемость неспецифическим аортоартериитом:

  • в Японии — 0,4 случая,
  • в США - 0,26,
  • в Кувейте - 0,22,
  • в Швеции - 0,12.

Больше подвержены женщины (по разным данным, случаев среди женского населения выявлено в 15 или 8 раз больше, чем среди мужского). Наиболее опасный возрастной период – с 10 до 30 лет (для женщин – до 40).

Обычно болезнь Такаясу имеет спорадический характер (в виде несвязанных между собой случаев), но в последние годы выявлен семейный тип распространения. Поэтому предполагается возможность аутосомно- рецессивного наследования. Большинство людей заболевают зимой и весной.

В МКБ-10 патология отнесена к классу болезней соединительной ткани и группе васкулопатий с некротизирующими свойствами, кодируется М31.4. Не следует путать с I 77.6 — артериитом неуточненного генеза, из данной группы синдром Такаясу исключен.

История открытия

Первый случай неясного аортоартериита был описан и доложен японским врачом-офтальмологом Микито Такаясу на ежегодном собрании общества специалистов в 1908 году. Он отметил типичное кольцевидное изменение сосудов на сетчатке глаз, а его коллеги сообщили о сочетании глазных изменений с отсутствующим пульсом на лучевой артерии.

Дальнейшее изучение феномена показало частный характер общих сосудистых нарушений: на сетчатке проявляются последствия сужения сосудов шеи, направляющихся в головной мозг.

Патологические изменения в сосудах и патогенез

При болезни Такаясу обнаруживают нарушение в стенке дуги аорты и крупных сосудов, отходящих от нее. Морфологические изменения проходят несколько стадий:

  • В начальном периоде воспалительный процесс заключается в образовании гранулем (скоплений клеток) из моноцитов, лимфоцитов, макрофагов и небольшого количества гигантских многоядерных клеток. Они располагаются во внутренней и средней оболочках артерий калибром 1,5 см и более и в собственных сосудах, питающих стенку.
  • Далее гранулемы преобразуются в фиброзные и разрушают мышечные волокна.
  • В ответ на некроз скапливаются мукополисахариды и коллаген, происходит утолщение внутреннего и срединного слоев, разрастание гладкомышечных клеток.
  • В конечной стадии все слои стенки замещаются фиброзной тканью, возможно повышенное пристеночное тромбообразование, поскольку сократимость падает.

Гистологи именуют воспалительный процесс панартериитом. За счет него сужается просвет, падает кровоток во внутренних органах.

болезнь Такаясу
Стрелками показаны участки сужения и аневризм, наиболее характерные для болезни Такаясу

Типичными изменениями считаются множественные сегментарные стенозы. Они чередуются с неизмененными тканями сосудов. Склерозированные участки расширяются, образуют мелкие аневризмы, неровности. Наиболее часто патология локализуется в начальных отделах:

  • аортальной дуги,
  • внутренних сонных артерий,
  • позвоночных и подключичных артериях.

Редко находят типичные изменения в:

  • легочных сосудах,
  • почечных,
  • подвздошных артериях (вариант синдрома Такаясу-Деренея).

Полагают, что основа патогенеза неспецифического аортоартериита заключается в аутоиммунных процессах. Но насколько важна их роль, пока неясно.

Сосуды шеи
Зоны воспаления, приводящие к нарушению снабжения мозга

Причины

Достоверных данных о причинах болезни Такаясу пока не имеется. Начало связывают с действием инфекционных агентов, аллергенов. Ученые склонны уделять повышенное внимание вирусам герпеса, гепатита В и С, хламидиям.

В ответ на заражение возникает чрезмерная агрессивная иммунная реакция, которая начинает образовывать комплексы антител и уничтожать мышечные клетки сосудов.

Классификация

В зависимости от распространенности, неспецифический аортоартериит делится на варианты:

  • ограниченное поражение зоны дуги аорты, левосторонних общей сонной и подключичной артерий (8% случаев);
  • изменения в грудном или брюшном отделах и их ветвях (11%);
  • сочетанная патология всех аортальных частей (дуги, грудного и брюшного участков — 65%);
  • вовлечение в процесс легочной артерии и ее разветвлений, возможно дополнительное сочетание с предыдущими вариантами.

Не характерны изменения артерий внутренних органов.

Точно определить вид поражения можно в стадии выраженных изменений, когда имеются ясные морфологические подтверждения диагноза.

Клиническая картина

Симптомы болезни Такаясу делятся клиницистами на группы и синдромы в зависимости от зоны поражения. Они проявляются на разных стадиях заболевания, интенсивность может быть выражена более или менее. Часто пациент не предъявляет типичных жалоб, но вспоминает о них при целевом опросе.

Проявления интоксикации общего характера встречаются у ½ больных, ничем не отличаются от любого инфекционного заболевания, но указывают на активность процесса:

  • общая слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • рост температуры (имеется у 40% больных);
  • потеря аппетита и похудание;
  • боли в мышцах и суставах носят непостоянный характер, возникают преимущественно в руках.

Некоторые авторы относят приведенные симптомы к первой стадии заболевания. А далее развиваются более тяжелые и специфические поражения второй (хронической) стадии. Между ними проходит в среднем 8 лет, но возможно несколько недель и месяцев.

Боль в сердце
Сердечные боли в молодом возрасте требуют срочной диагностики

Симптомы, указывающие на ишемию (недостаточное поступление крови по артериям) в бассейне крупных артериальных сосудов:

  • признаки недостаточности мозгового кровообращения от транзиторных ишемических атак до инфаркта мозга, зависят от степени поражения сонных артерий, являются преобладающими среди других органных изменений — снижается память, беспокоят головные боли;
  • боли в руках, носящие характер «перемежающей хромоты», как при облитерирующем эндартериите нижних конечностей, и возникающие во время работы;
  • онемение и чувство мурашек в руках, ощущение болезненности при дотрагивании;
  • зябкость и постоянное похолодание кистей;
  • отсутствие пульсации на лучевых артериях;
  • трофические изменения — незаживающие язвы на пальцах со стороны «больной» подключичной артерии;
  • шаткость походки при поражении позвоночной артерии.

Проявления носят асимметричный характер, обнаруживаются резкие различия справа и слева.

Изменения глаз связаны со значительным сужением центральной артерии сетчатки. У пациентов возникают:

  • падение зрения,
  • двоение,
  • сужение полей видимости,
  • внезапная слепота на один глаз,
  • ранняя катаракта из-за развития ретинопатии.

Синдром проявления недостаточного кровоснабжения области лица и шеи включает:

  • расстройства питания кожи, описаны случаи гангрены на кончике носа, ушах;
  • прободение перегородки между носовыми ходами;
  • атрофические изменения лицевых мышц.
Гангрена пальцев рук
Трофические изменения на кончиках пальцев являются следствием недостатка кровоснабжения

Клинические признаки развития вспомогательного кровообращения (коллатерального):

  • расширение артерий в области шеи, плечевого пояса, в межреберьях, на спине;
  • определение пульсации в необычном месте.

Симптоматика поражения зоны каротидного синуса:

  • приступы головокружения;
  • внезапные обморочные состояния (липотимии) на фоне сниженного артериального давления, длящиеся до 30 секунд;
  • снижение зрения.

Совместно с отсутствием пульсации лучевой артерии последние признаки составляют типичную триаду.

Изменения в сердечно-сосудистой системе:

  • боли в сердце по типу приступов стенокардии имеет каждый четвертый больной;
  • у лиц молодого возраста без выраженных признаков атеросклероза появляется инфаркт, миокардиодистрофия, выявляется недостаточность аортального клапана.

Это вызвано поражением устьев коронарных сосудов в месте их отхождения от аорты:

  • на нижних конечностях обнаруживается значительно повышенное давление в артериях, превосходящее показатель на руках (в норме — наоборот);
  • при подключении к патологическому процессу брюшной аорты возникают симптомы ишемии кишечника, почек, стойкая вазоренальная гипертония, гломерулонефрит;
  • синдром Рейно и локальные аневризмы проявляются на поздних стадиях заболевания;
  • у половины больных с кардиальной симптоматикой неспецифического аортоартериита выявляют миокардиты, артериальную гипертензию, формируется хроническая сердечная недостаточность.

Если вовлекается легочная артерия, то имеются боли в грудной клетке, выраженная одышка, гипертензия в малом круге кровообращения.

Диагностика

В постановке диагноза с учетом многообразной клинической картины участвуют ревматолог, невролог, сосудистый хирург.

Разработаны критерии для более вероятной оценки симптомов. Их специфичность около 98%. Для диагностики неспецифического аортоартериита необходимо наличие трех и более проявлений из возможных:

  • начало заболевания должно приходиться на молодой возраст;
  • в руках имеются признаки синдрома в виде «перемежающейся хромоты»;
  • периферическая пульсация ослаблена или отсутствует;
  • измеряя артериальное давление на обеих руках, определяется разница более чем на 10 мм рт. ст.;
  • при аускультации области брюшной аорты, подключичной артерии выслушиваются характерные шумы;
  • на ангиограмме подтверждаются анатомические изменения в сосудах.
Боль в руках
Боли в руках могут сопровождаться судорогами

В анализе крови:

  • умеренная анемия;
  • лейкоцитоз;
  • ускорение СОЭ;
  • снижен уровень γ-глобулинов;
  • одновременно возможно понижение концентрации холестерина, липопротеинов, альбуминов, серомукоида, гаптоглобина.

Иммунологические исследования не обязательно показывают рост комплексов антител.

На рентгенограмме суставов изменений не обнаруживают.

Методом реоэнцефалографии определяется снижение кровоснабжения мозга, а с помощью электроэнцефалограммы можно установить падение функциональной активности клеток коры.

Сосуды глазного дна
В области глазного дна окулист обнаруживает ретинопатию и поражение зрительного нерва

Ангиография, аортография позволяют выявить стенозирование артерий, часто обнаруживаются сочетания с атеросклерозом.

Ультразвуковая диагностика, допплерография устанавливают нарушение кровотока, изменение стенок артерий, степень стеноза, его локализацию и сегментный характер.

При биопсии на ранних стадиях обнаруживается типичный характер воспаления с гранулематозными разрастаниями, привлечением иммунных клеток (лимфоцитов, гигантских многоядерных, макрофагов). В поздней стадии выявление склерозированного сосуда не имеет диагностического значения.

С какими заболеваниями проводят дифференциальную диагностику?

Схожесть симптоматики вызывает необходимость проводить дифференциальный диагноз с:

  • аневризмой аорты;
  • врожденными пороками с вовлечением аортального ствола;
  • стенозом устья и перешейка аорты;
  • артериитом сифилитического происхождения;
  • первичным антифосфолипидным синдромом.

Как сказывается заболевание на беременности?

Насколько опасна беременность для больной матери или плода, предположить невозможно. Если диагноз установлен до беременности, то придется принимать лечение в достаточном объеме. Поэтому лучше заранее подготовить женщину и планировать зачатие и роды в период ремиссии.

Наиболее вероятным осложнением является почечная гипертензия с последующими проблемами для маточно-плацентарного кровотока, переходом в хронический гломерулонефрит.

Методы лечения неспецифического аортоартериита

Лечение болезни Такаясу строится с учетом активности иммунного процесса и возможностей компенсации нарушенного кровообращения.

Для подавления аутоаллергического воспаления используют:

  • цитостатики (Имуран, Метотрексат, Цитоксин);
  • высокие дозы кортикостероидов (Преднизолон, Метилпреднизолон).

В случаях устойчивости комбинируют эти средства.

Для предупреждения угрозы тромбообразования назначают антикоагулянты и антиагреганты (Варфарин, Аспирин, Тромбо Асс).

При выявлении гипертензии используют препараты, понижающие артериальное давление, мочегонные.

Для удаления иммунных комплексов из крови применяют способы экстракорпоральной гемокоррекции с помощью процедур:

  • криофереза,
  • плазмафереза,
  • каскадной фильтрации плазмы;
  • лимфоцитофереза.

При выраженной недостаточности внутренних органов, к которой приводит ишемия, возникает необходимость оперативного лечения. Операции на сосудах проводятся в случаях стеноза:

  • почечных артерий с проявлением гипертензии;
  • венечных артерий при выраженном ишемическом синдроме;
  • артерий рук или ног с синдром хромоты;
  • трех и более мозговых артерий;
  • при недостаточности аортальных клапанов;
  • аневризме в грудном или брюшном отделах аорты с ростом диаметра образования до 5 см и более.

Применяется пластика сосудов, удаление суженного участка, шунтирование, установка протезов, замена аортального клапана.

Осложнения и прогноз

При болезни Такаясу осложнения возникают в достаточно молодом возрасте. Наиболее ожидаемыми и тяжелыми являются:

  • инфаркт миокарда;
  • инфаркт спинного мозга;
  • ишемический инсульт;
  • расслоение аневризмы аорты;
  • слепота.

Течение заболевания многолетнее. При полноценном лечении достигается пятилетняя выживаемость 80% пациентов. Установлено, что симптоматическая почечная гипертензия развивается у 33–83% пациентов. Она ухудшает клиническое течение и прогноз, снижает на 15% 10-летнюю выживаемость.

Амилоидоз почек осложняет патологию довольно редко, для него характерен нефротический синдром с нарушением выделения и обратного всасывания белка и других полезных веществ и высокой концентрацией остаточного азота. В лечении необходимо применение гемодиализа. Средняя продолжительность жизни при этом осложнении составляет до пяти лет.

Поскольку причины неясны, то и профилактических первичных мер нет. К вторичным рекомендациям можно отнести требование врача проводить санацию всех хронических очагов инфекции, ограничение контактов при вспышке гриппа и ОРВИ, прием иммунокорректоров.

Болезнь Такаясу относится к редкой патологии, но о ней нужно помнить лечащим врачам. Особенно это касается пациентов молодого возраста, предъявляющих множество разнопрофильных жалоб. Своевременное обследование поможет поставить диагноз. Пренебрежительное отношение к своему здоровью у молодежи перерастает к более сознательному возрасту в неисправимые формы патологии.

Видео по теме:

  • Embedded thumbnail
  • Embedded thumbnail
Если у вас остались вопросы, вы можете задать их в комментариях к этой статье. Наши специалисты обязательно постараются на них ответить.
загрузка...
Добавить комментарий